推荐检体诊断学-检体-发绀2014-一院.pptVIP

发 绀(cyanosis) 吉 林 大 学 第 一 医 院 林光柱 * 发 绀（cyanosis) * * 发 绀（cyanosis) [定义] [好发部位] 紫绀多出现在皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、耳垂、颊部、指（趾）、甲床等处最为明显。 发绀（紫绀）是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现。 * [发生机制] 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示。 正常血液中含血红蛋白为15g/dl,能携带20vol/dl的氧，此种情况称为100%氧饱和度。 * [发生机制] 在周围循环毛细血管血液中，氧的未饱和度平均约为3.5vol/dl。 当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g/L时（即血氧未饱和度超过6.5vol/dl）皮肤粘膜可出现发绀。 * [病因与分类] 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） 中心性发绀 周围性发绀 混和性发绀 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 * 中心性发绀 此类发绀的特点表现为全身性，除四肢及颜面外，也累及躯干和粘膜，但受累部位的皮肤是温暖的。 发绀的原因多由心、肺疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作用不足导致SaO2降低所致。 * 中心性发绀 分类 肺性发绀 即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等； 心性混合性发绀 　　由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺进行氧合作用而入体循环动脉，如分流量超过心排血量的1/3，即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等。 * [病因与分类] 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） 中心性发绀 周围性发绀 混和性发绀 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 * 周围性发绀 此类发绀常由于周围循环血流障碍所致。 其特点表现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。 这此部位的皮肤是冷的，但若给予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此特点亦可作为与中心性发绀的鉴别点。 * 周围性发绀 此型发绀可分为 淤血性周围性发绀 　　常见于引起体循环淤血、周围血流缓慢的疾病，如右心衰竭、渗出性心包炎心脏压塞、缩窄性心包炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等。 缺血性周围性发绀 　　常见于引起心排血量减少的疾病和局部血流障碍性疾病，如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎、雷诺（Raynaud)病、肢端发绀症、冷球蛋白血症等。 * [病因与分类] 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） 中心性发绀 周围性发绀 混和性发绀 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 * 混合性发绀 中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力衰竭等。 * [病因与分类] 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） 中心性发绀 周围性发绀 混和性发绀 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 * 高铁血红蛋白血症 包括先天性和后天获得性。 先天性高铁血红蛋白血症是自幼即有发绀，而无心、肺疾病及引起异常血红蛋白的其他原因所致。通常有家族史，身体一般状况较好。 后天获得性高铁血红蛋白血症最常见于各种化学物质或药物中毒引起血红蛋白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去氧结合的能力。当血中高铁血红蛋白量达到30g/L时可出现发绀。 * 高铁血红蛋白血症 常见于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致的发绀。 特点：急骤出现，血液呈深棕色，氧疗无效。 分光镜检查可证实血中高铁血红蛋白的存在。 治疗：静脉注射亚甲蓝或大量维生素C。 肠源性青紫症：由于大量进食含亚硝酸盐的变质蔬菜而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，可出现发绀。 * [病因与分类] 根据引起发绀的原因可将其作如下分类： 血液中还原血红蛋白增加（真性发绀） 中心性发绀 周围性发绀 混和性发绀 血液中存在异常血红蛋白衍生物 高铁血红蛋白血症 硫化血红蛋白血症 * 硫化血红蛋白血症 为后天获得性。 服用某些含硫?药物或化学品后，使血液中硫化血红蛋白达到5g/L即可发生发绀。 先决条件：同时有便秘或服用含硫药物在肠内形成大量硫化氢的先决条件。 特点：持续时间长，可达数月以上，血液呈蓝褐色。 分光镜检查可证实有硫化血红蛋白的存在。 * [伴随症状] 发绀患