血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊.PPTVIP

血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断 李秀梅 概述 血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在“Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小脑角,幕上少见。 病理 肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列的大量间质细胞。 颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。 MRI表现 颅内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见较明显水肿。 平扫 T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高或略高;DWI(b=1000)呈低信号,FLAIR呈等高信号；少数T1WI肿瘤内可见点状高信号，可能与瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞有关，血管母细胞瘤的特点之一。 增强明显强化。 平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实性血管母细胞瘤特征性表现之一。 鉴别诊断 髓母细胞瘤 室管膜瘤 血管周细胞瘤 脑膜瘤 髓母细胞瘤 髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质强化,一般无粗大留空血管影等