纳尔逊综合征.docVIP

纳尔逊综合征--Nelsons综合征是垂体少见的ACTH腺瘤。典型表现是Cushings病行双侧肾上腺切除术后全身皮肤粘腰黑色素沉着，血浆AcTH增高。符合以上特点，影像学示垂体瘤征象，病理证实为ACTH腺瘤，则可诊断之。肿瘤呈浸润性，进展迅速，预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除，术后辅以放疗，定期复查。 实验室检查：血β-促脂素高，血糖低，血N-pomc高，血ACTH明显升高。 血浆ACTH（促肾上腺皮质激素） 水平显著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明显升 Addison病约半数患者可出现低血糖症状（拮抗胰岛素的激素不足致低血糖），多发生在空腹、早晨、食前或餐后1～2小时。其特点是:血糖值3.3mmol/L左右即可出现明显症状;有皮肤和黏膜色素沉着、乏力、体重减轻和低血压;食欲不振、恶心、呕吐;血压低、性功能紊乱(男阳痿、女闭经等)。 拮抗胰岛素的激素不足致低血糖 非抑制性胰岛素样活性过高致低血糖 如巨大间质瘤、原发性肝癌、胃肠道肿瘤及淋巴肉瘤,除肿瘤利用葡萄糖外,还可能分泌类胰岛素作用的非抑制性胰岛素样活性(NSILA)的多肽 饭后早期胰岛紊分泌不足，饭后后期水平居高不下致低血糖 2型糖尿病患者存在胰岛β细胞胰岛素分泌反应异常，敏感性下降，所以，表现为空腹血糖正常或稍高，但饭后两小时血糖高峰超过正 Nelson综合征：双侧肾上腺被全切除后，原已存在的ACTH瘤进行性增大，分泌大量的ACTH和或MSH.此时除库欣综合征的原有表现外，主要特征是全身皮肤色素沉着进行性加重，及垂体瘤进行性增大产生的压迫症 TRH兴奋试验在临床上做此项试验时，病人无需作特殊准备。于清晨静脉注射TRH 200～1000微克不等（一般5000微克已得最大兴奋反应），在注射前及注射后15、30、60、90或120分钟分别抽血测TSH 水平。正常人注射TRH后30分钟血清TSH出现峰值，可达10～30单位/毫升，女子组的反应较男子组为高。 雌激素、茶碱与过量的抗甲状腺药物治疗能增强垂体前叶对TRH刺激的反应，而皮质醇、甲状腺制剂、左旋多巴能抑制垂体对TRH的反应，故试验前宜停服上述药物一个月左右。TRH兴奋试验副作用较轻微，仅1/3左右受试后有轻度恶心、面部潮红、尿急等，多在2分钟内消失，未见严重反应者。故最有参考意义的是TRH兴奋试验。 关于Cushing综合征复发，临床上经常规治疗复发者可用阻滞肾上腺皮质激素合成的药物。酮康唑可使皮质醇类固醇产生量减少。库欣(Cushing)综合征很少自行缓解的，故应积极采取综合治疗措施，故轻中度患者酌情采用手术、放疗和药物治疗，以持续控制高皮质血症可使患者获得持续的缓解。常用的抑制的肾上腺类固醇激素合成的药物有米托坦、曲洛司坦、美替拉酮、酮康唑。 　　浸润性突眼时，抗甲状腺药物治疗原发病；糖皮质激素作为免疫抑制剂可改善眼部充血症状，对眼外肌功能恢复，突眼的效果不明显；眼部放疗和眼部减压；甲状腺片作为甲状腺调节剂用于突眼的治疗，一般认为加用甲状腺片可稳定下丘脑-垂体-甲状腺铀的功能，可改善突服症状。参考资料　　浸润性突眼的治疗　　目前缺乏令人满意的治疗方法，多采用综合治疗。突限严重者不宜行甲状腺手术治疗，放射性碘治疗也须慎重。　　（1）抗甲状腺药物浸润性交眼同时有甲亢存在，多数人认为应选用作用缓慢温和的抗甲状腺药物，控制甲亢不宜过快、过剧，以免发生甲减使突眼加重。一股选用他巴陛、剂量应偏小，每日5-20m8即可，抗甲状腺药物除了能抑制甲状腺激素的合成外。还具有免疫调节功能。可使甲亢病人田状腺自身抗体分泌减少，滴度降低，可减轻甲状腺内淋巴细胞浸润。因而也可抑制浸润性突眼的免狡反应。　　（2）甲状腺调剂在治疗过程中，应加用甲状腺片，每日40一60m8，一般认为加用甲状腺片可稳定下丘脑-垂体-甲状腺铀的功能，可改善突服症状。对于甲状腺功能正常的突眼病人，可单独用甲状腺片每日40一80m8，持续时间半年以上，眼部症状好转后，逐渐减量，维持l一2年，不能骤然停药，以免使突眼加重。　　（3）免疫抑制剂糖皮质激家具有抑制免疫和非特异性抗炎作用，能减少眼眶后粘多糖的沉积并加速其吸收，使眼肌肿胀减轻，疗效较肯定。症状较轻者，可应用强的松每日30“50m8，严重病例最大量可达每日100一140m8，症状改善后，逐渐减量，维持量每日5-20ms，祝病情许可逐渐停药，总疗程3个月以上，有时需更长时间。还可应用环形酰胺、硫唆嚎吟及氨甲曙吟，但疗效不肯定。环田酿胺200mB，隔日静脉冲注，用药见效后改为每日50一100m8服用，维持较长一段时间，用药期间定期复查血象。还可试用环胞留紊A，疗效尚可，但对肾脏有一定损害。　　（4）局部糖皮质激素注射由于大剂量或较长期的应用糖皮质激素可产生