结节病的临床表现.docVIP

精品论文 参考文献 结节病的临床表现 张欣鹏 (黑龙江省结核病医院 150500) 【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2010）34-0230-02 【摘要】结节病的临床表现多种多样，几乎可以累及体内所有器官，有急性、亚急性和慢性型表现。急性起病中，20%~50%可为Lofgren综合征，表现为双侧肺门淋巴结肿大、结节红斑和多发性关节疼痛，常为突发起病，伴有发热、多关节炎和葡萄膜炎，预后较好，常在数周至几个月内症状消失。亚急性和慢性结节病患者将近一半无症状。 【关键词】结节 临床 诊断 临床资料 一般资料 选择1997至2008年我院25例患者，男11例，女14例;年龄28-72岁，平均年龄51.3岁，50岁以上13例。皮下结节活检证实7例，颈部淋巴结开胸肺活检证实各1例，经纤维支气管镜肺活检证实5例，临床证实11例(实验室资料及内窥镜等检查亦除外结核、淋巴瘤等疾病，且对皮质激素治疗有效，追踪观察2-11年)。 结节病可累及全身各系统，90%以上的患者有肺部受累，但有些患者的肺外表现则是疾病的首发症状。一项多中心包括736名结节病患者的研究结果显示：约一半(366)人只累及一个系统，其中354人局限于胸部，14人局限于胸外(咽喉、外周淋巴结、肝、皮肤、唾液腺、泪腺、下眼睑、外周神经、脑)；30%累及2个器官；13%累及3个器官；5%累及4个器官；2%累及5个以上的器官；有5例表现LOfgren综合征(眼葡萄膜炎、工期胸片改变、结节性红斑)；2例表现Heerfordt综合征(腮腺肿胀、眼葡萄膜炎、面神经麻痹)。研究还显示，女性易累及眼和神经系统，易出现皮肤结节性红斑，男性易表现高钙血症，黑种人易出现皮肤、眼、肝、骨髓、胸外淋巴结的受累。受累器官的进行性毁损可以导致不可逆的纤维化和后遗症，死亡率为1%-4%，通常由肺功能不全或心脏受累所致。约1/3患者在发现本病时无明显的症状和体征，1/3的结节病患者表现为非特异的全身症状，如发热、疲劳、不适、体重减轻等。发热通常是低热，但也有高达39-40℃。 1.肺脏 90%以上的结节病累及肺脏，肺部表现常常是主要的，但呼吸道症状一般比较轻，1/3-1/2的结节病患者会出现干咳、呼吸困难和胸痛。这??胸痛常位于胸骨后，表现为胸部紧缩感，有时疼痛较为严重，难于与心源性胸痛相鉴别。呼吸道受累时可导致气道梗阻和支气管扩张。20%的结节病患者的气道反应性增高，可出现喘鸣音。声带肉芽肿会出现声音嘶哑，鼻黏膜肉芽肿可产生鼻息肉、鼻部阻塞或鼻窦炎。咯血罕见。20%的结节病患者肺部可听到爆裂音。合并胸腔积液少见，在对181例结节病的观察发现，只有5例(2.8%)有胸腔积液，有2例为渗出液。 2.胸外淋巴结 周围淋巴结肿大占结节病患者的30%-40%，最常受累的是颈前、颈后、锁骨上淋巴结，其次是腹股沟、腋窝、肱骨内上髁。肿大的淋巴结常为孤立的，可活动，质韧无触痛。脾大为隐匿出现，可引起贫血、粒细胞和血小板减少。 3.皮肤 结节病的皮损约占25%。表现呈多样性，急性期以结节性红斑(突出皮肤表面、有触痛的红色结节)为主，亚急性期以丘疹、结节和溃疡病变为主，慢性期以冻疮样狼疮为主。多见于面颈部、肩部或四肢。其他的皮肤损害还有斑丘疹和皮下结节，有时它们发生在身体的陈旧伤疤或文身处。侵犯头皮可引起脱发。皮疹多为暗红色，红斑大小不等、形态不一，有些皮损中有正常皮肤，可有清楚的边界。皮损发病从数月致数年不等，有的可持续更长时间。皮损常与肺部、眼部及周围淋巴结病变合并存在。 4.心脏 心脏结节病常是结节病患者突然死亡的原因。表现并无特异性，主要为充血性心力衰竭、休克、心律失常、心包疾患、瓣膜病变、心肌炎和心肌病等。最常见的是束支传导阻滞以及完全房室传导阻滞，室性心律失常的发生率为20%-40%。常规检查约有一半心脏结节病患者有心电图异常，超声心动图可发现左室功能下降、瓣膜异常、心包积液和心室动脉瘤。心脏结节病者如伴有高钙血症可导致致命性的心率失常。 5.眼部 临床资料统计有11%-83%的结节病患者有眼部受累，年轻女性多见，可以是首发症状，并且可发展至严重的视力障碍，甚至失明。最常见的眼部病变是葡萄膜炎(占30%-70%)，可表现为眼痛、畏光、流泪、红肿或无症状，一项对121例确诊的结节病患者的研究表明，有29例诊断有眼葡萄膜炎，其中10例无眼部症状。其他眼部病变包括：结膜滤泡、泪腺肿大、干性角膜结膜炎、泪囊炎和视网膜脉管炎。 6.肾脏 肾脏受累的发生率约为7%-20%，男性较多见。1，25-二羟维生素D3的过度产生会引