结节病性心肌病的治疗.docVIP

精品论文 参考文献 结节病性心肌病的治疗 李焱鑫 （黑龙江省大兴安岭地区加格达奇区人民医院红旗社区医疗服务站 165000） 【中图分类号】R542.2【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）30-0151-02 【摘要】目的 讨论结节病性心肌病的治疗。方法 根据患者临床表现结合检查进行诊断并治疗。结论 结节病无特效治疗，目前主张激素疗法。但对于结节性心肌病患者，激素的应用有争议。有学者认为激素对心肌病的疗效不理想，且有可能诱发室壁瘤，不宜应用。但也有学者认为激素对防止室性心动过速或猝死有一定意义，仍主张应用。目前认为无明显临床症状的结节性心肌病可不用激素，但应密切观察病情，定期复查。若伴有心衰者则多主张应用激素，辅以利尿剂和血管扩张剂。洋地黄类药物多无效且易中毒。 【关键词】 结节病性心肌病 治疗 结节病为原因不明的多系统非干酪性肉芽肿病，可能是一种免疫性疾病。约13％～56％(平均20％)患者累及心脏，以心肌损害最常见，左室受累明显，多从心外膜向心内膜发展。1937年由Gentzen首次报道。多发于中青年，女性稍多于男性，多有既往结节病史。患者生前较难诊断。病理改变：心脏扩大，表面可见灰白或黄白色结节，镜下可见结节病肉芽肿，多由类上皮细胞组成，中央无干酪坏死，周围淋巴细胞少，边界清楚。电镜下可见心肌线粒体肿胀、断裂，线粒体酶消失，肉芽肿周围心肌可见肥大细胞。 (一)结节病的流行病学 结节病发病呈世界性分布。任何年龄、性别及种族均可发病。本病好发于40岁以下，高峰年龄为20～29岁。有学者报道该病的发病年龄分布呈双高峰：第一高峰为青年期，第二高峰为50岁以上的中年期。女性发病略高于男性。美国女性病人年发病率为6.3/10万，男性为5.9/10万。由于人种不同，结节病的发病率可能不同，黑人最高，白种人次之，黄种人较低。美国黑人年发病率为35.5/10万，白人为10.9/10万。世界上，瑞典、丹麦及美国黑人的发病率极高，西班牙、葡萄牙、印度、沙特阿拉伯及南美洲的发病率较低。 流行病学调查结果显示，近年结节病的发病率有上升趋势。Hiraga报道了来自日本7个研究中心1960年至1999年临床及病理确诊的4774例结节病的资料统计，结果显示：日本的结节病年发病率60年代至70年代为1.6/10万；70年代至80年代为11.2/10万；80年代至90年代为25.6/10万。俄罗斯结节病的发病率逐年上升，1988年为1.9/10万，而1998年增至4.1/10万。我国结节病病例也从1990年公开报道的768例增至2000年的3000余例。 (二)结节病的病因 目前病因尚不清楚，可能与下列因素有关： 1.遗传因素：结节病可能是一种多基因性遗传病。最近美国Teistein报道了NHLBI多中心随机对照试验，结果提示10％结节病患者有家族遗传史。目前公认白细胞组织相关抗原(HLA)与结节病发病有关，其中HIAlpha;-A1、HLAlpha;-B8、HIAlpha;-DR3与结节病密切相关。最近欧洲发现，HLAlpha;-DRl5、HLAlpha;-DRl6、HLAlpha;-DRl7、HLAlpha;-CW7与结节病发病有关。日本报道，HLAlpha;-DRBl、HLAlpha;-DRW52、HLAlpha;-DR5J与结节病发病有关。 2.免疫因素：最近认为，Thl / Th2失衡可能是结节病的重要病因之一。也有人认为T淋巴细胞受体的质或量的变化可能与结节病发病有关。 3.环境及职业因素：日本寒冷的北海道发病率高；美国东南部地区发病率较高。也有人报道，冬季或早春易发病。金属铝、金属锆、铍、滑石粉、松树花粉、粘土等也可能与发病有关。 4.感染因素：病毒、螺旋体、粉刺丙酸杆菌(Propionibacterium acnes)、结核分支杆菌、非结核性分支杆菌、支原体等也可能诱发结节病。 (三)结节病的临床表现 心室肌被广泛肉芽肿浸润和疤痕组织形成，常致室早和室性心动过速；累及室间隔上部，可产生不同程度的房室传导阻滞和室内阻滞；心房少累及。突发致命性室性心律失常和 / 或完全性房室传导阻滞可致猝死。心室受累常可致心衰。若乳头肌和 / 或瓣膜受累，可出现二尖瓣狭窄和 / 或二尖瓣关闭不全，诱发或加重心衰。8％～10％的患者心室肌受累后，可使局部心室壁变薄并向外膨出，形成室壁瘤。房室传导阻滞比心衰更多见。一旦出现心脏症状，预后较差。75％患者在2年内死亡，2 / 3患者可因房室传导阻滞或室颤引起阿-斯综合征而发生猝死。3