小儿血液系统疾病：小儿时期造血特点 营养性缺铁性贫血.pptVIP

小儿血液系统疾病 小儿时期造血特点 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼细胞贫血 小儿急性淋巴细胞细胞白血病 胚胎期造血 中胚层造血期 肝（脾）造血期 骨髓造血期 卵黄囊造血 肝造血 骨髓造血 脾造血 生后造血 生后的头5年内，骨髓均为红骨髓，全部参与造血。 造血缺少代偿能力，需要时出现髓外造血。 髓外造血 小儿造血器官的特殊反应 起因：感染，失血，溶血，贫血等 部位：肝、脾、淋巴结 表现：肝、脾、淋巴结肿大, 外周血 出现有核红细胞和幼稚粒细胞 小儿血象特点 小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。 红细胞、血红蛋白及白细胞的变化 小儿血象特点 小儿各年龄血象不同，为动态变化过程。 营养性缺铁性贫血 铁的吸收和转运 Fe++ 小肠粘膜吸收 转铁蛋白转运至骨髓、肝、脾等处 铁的排泄和需要量 无主动排泄的途径 排出量：平均 成人 男性 1mg/d 女性 2mg/d 需要量： 小儿 1.5mg/d 早产儿 2~4mg/d 病 因 体内铁贮存不足 早产儿，双胎，低出生体重儿，胎儿失血，母亲患严重的缺铁性贫血。 铁摄取不足 母乳、牛乳铁含量低，添加辅食不及时，偏食，不良饮食习惯。 生长发育快 丢失过多 慢性腹泻，反复感染，消化道慢性失血（钩虫病，消化性溃疡，肠息肉），月经过多。 临床表现 起病 以6月~2岁最多见，起病隐袭。 一般表现 皮肤粘膜苍白（甲床，口唇，结膜）疲乏，头晕等。 髓外造血反应 肝、脾轻度肿大。 非造血系统症状 消化系统---食欲不振，异食癖，口炎。 神经系统---注意力不集中，精神萎糜。 心血管系统---心率快，收缩期杂音，心 脏扩大，严重者出现心衰。 容易感染，反甲。 实验室检查 血 象 小细胞低色素贫血，MCV↓,MCHC↓,MCH↓ 血涂片红细胞体积大小不等，以小为多，中心淡染区扩大。 网织红细胞、白细胞及血小板无特殊改变。 骨髓象 骨髓增生活跃，红系增生活跃，中、晚幼红细胞比例增高。 细胞体积小，细胞浆成熟落后于细胞核，细胞浆染色偏碱。 粒细胞系统和巨核细胞系统无变化。 铁的生化检查 血清铁蛋白(SF)↓ 骨髓可染铁：细胞外铁↓ 铁粒幼细胞↓ 红细胞游离原卟啉(FEP)↑ 血清铁(SI)↓ 总铁结合力(TIBC)↑ 铁饱和度↓ 血清转铁蛋白受体（TfR）↑ 诊 断 确定有无贫血，查Hb。 确定小细胞低色素性贫血，查Hb，RBC，血涂片观察红细胞形态 查找缺铁的原因，出生情况，喂养情况，与缺铁有关的病理因素 进一步可进行铁的生化检查，必要时可行骨髓穿刺观察骨髓细胞形态及骨髓铁染色。 铁剂治疗有效是最可靠的诊断方法。 预 防 母乳喂养的小儿半年内不易出现缺铁，半年后应及时添加辅食 牛奶不是理想的婴儿食品，含铁量少且吸收度低。可用铁强化奶粉。 早产儿应于生后2月开始补充铁剂，每日2～4mg。 治 疗 铁剂治疗 口服，Fe2+容易吸收。 每日铁元素需要量为4～6mg/kg 硫酸亚铁, 常用制剂，每日20～30mg/Kg。 Hb正常后继续服用1～2个月，补充贮存 铁。 去除病因 加强喂养，纠正不良的饮食习惯，驱 虫，治疗感染等。 其他治疗 输血：严重贫血伴心力衰竭或伴重症 感染者。注意输血量和输血速度。 加强护理，避免感染。 营养性巨幼细胞性贫血 病因和发病机理 叶酸和VitB12参与DNA合成，缺 少时细胞核的发育落后。 VitB12是维持神经髓鞘正常结构 及功能的重要因素。 病因 摄入不足： 喂养不当 吸收障碍：慢性腹泻，长期 服用广谱抗茵素 生长