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胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议精选
胃肠胰神经内分泌肿瘤内科诊治若干建议胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastro-entero-pancreatic neuroendocrine turnor, GEP-NET)是一组起源于神经外胚层,含神经内分泌颗粒的肿瘤。临床表现复杂多样,可无症状带瘤多年,可有消化道梗阻症状,或表现为腹痛、恶心和贫血等非特异性症状,对于典型的分泌型肿瘤,常表现为各种临床综合征。
大多数神经内分泌肿瘤(neuroendocrinetumor,NET)患者因缺乏特异性症状而延误诊断(平均延迟3~10年),增加了肿瘤转移的风险[1-2]。临床医师应警惕NET的相关临床表现,发现线索、及时进行定性及定位诊断。
1. GEP-NET临床表现
1.1 GEP-NET的主要症状与临床特征
GEP-NET分为无功能性和有功能性肿瘤,大多数GEP-NET为无功能性肿瘤,临床可无症状多年,或表现为肿块所致压迫症状及肿瘤转移征象,尤其以肝转移多见,功能性GEP-NET尤其是胰腺的NET,临床可呈现特异性的综合征[3-4]。GEP-NET主要症状及临床特征见表1。
1.2 不同GEP-NET有不同的临床表现,有下列情况临床应高度怀疑GEP-NET[5]
1、促胃液素瘤(胃泌素瘤,gastrinorna):促胃液素瘤是来源于胰腺α1细胞的肿瘤,是较为常见的GEP-NET,高胃酸分泌状态是其首要临床表现。可表现为:
1.消化性溃疡伴腹泻;
2.顽固、多发、非典型部位的消化性溃疡,易复发;
3.胃大部切除术后迅速复发的消化性溃疡;
4.消化性溃疡常规药物治疗效果不佳;
5.有异常粗大的胃黏膜皱襞、粗大的十二指肠和空肠皱襞;
6.消化性溃疡伴其他内分泌瘤的临床表现;
7.慢性腹泻,抑酸治疗有效;
8.肝转移瘤伴消化性溃疡,无消化系原发性恶性肿瘤;
9.有胃泌素
表1 胃肠胰神经内分泌肿瘤主要症状与临床特征及相关激素检测
肿瘤 症状/综合征 相关肽/胺类检测 胃肠神经内分泌肿瘤 有功能性 潮红、顽固性腹泻、心内膜纤维化、呼吸道并发症、糙皮病,有类癌综合征或其他综合征表现 CgA,5T,组胺,尿5AA 无功能性 腹痛、体质量下降、腹胀、恶心、呕吐和贫血等 CgA,胰抑素,胰多肽 胰神经内分泌肿瘤 有功能性 胰岛素瘤 反复发作自发性低血糖,呈低血糖综合征表现 胰岛素,C肽 促胃液素瘤 反复发作的消化性溃疡伴或不伴腹泻,有卓-艾综合征 促胃液素 胰高血糖素瘤 糖尿病伴坏死性游走性红斑 胰高血糖素 血管活性肠肽瘤 水样泻伴顽固性低血钾,呈Verner Morrison综合征(WDIIII综合征) 血管活性肠肽 生长抑素瘤 糖尿病、胆囊结石、脂肪泻 生长抑素 促肾上腺皮质激素瘤 向心性肥胖、多血质等库欣综合征表现 促肾上腺皮质激素 胰生长激素释放因子瘤 肢端肥大症表现 生长激素 分泌甲状旁腺激素相关肽瘤 骨损伤、高钙血症表现 甲状旁腺激素相关肽 无功能性 肿块所致腹痛、黄疸、贫血、体质量下降等非特异性症状 CgA、胰多肽 注:CgA为嗜铬粒蛋白A;5 T为5羟色胺;5 AA为5羟吲哚乙酸瘤或多发性内分泌肿瘤综合征(multiple endocrineneoplasia,MEN)-1型家族史伴有消化性溃疡或慢性腹泻者[6-7]。
2、分化好的神经内分泌瘤(曾称类癌,carcinoid):是一组起源于胃肠道和其他器官嗜银细胞的新生物。主要表现为:
1.腹部包块、长期体质量减轻、有腹泻病史;
2.不能解释的间歇性腹泻、面部毛细血管扩张、阵发性潮红或气喘等类癌综合征表现;
3.慢性低位不全肠梗阻伴便血,病程虽长,但一般情况尚可;
4.小肠类癌患者大多有腹痛、小肠梗阻和肿瘤转移的表现,发生率约占类癌总数的7%~28%[8]。
3、胰岛素瘤(insulinoma):为胰岛β细胞瘤或β细胞增生造成胰岛素分泌过多,进而引起低血糖症的内分泌肿瘤,其胰岛素分泌不受低血糖抑制。清晨反复发生自发性低血糖,或低血糖发作于进餐延误、运动、劳累、发热等情况下;伴有昏迷或精神神经症状;给予葡萄糖后症状立即可缓解,即典型的Whipple三联征表现[9]。
4、胰高血糖素瘤(glucagonorna):为胰岛α细胞瘤,可分泌过量的胰高血糖素。表现为无家族史的糖尿病或糖耐量异常、坏死性游走性红斑,伴口舌炎等临床三联征者需考虑胰高血糖素瘤。皮肤病变可发生在该肿瘤诊断前数年(最长报道为18年),表现为区域性红斑,也可为脱屑性红色丘疹及斑疹。
5、血管活性肠肽(vasoactive intestinalpeptide,VIP)瘤:为胰岛D1细胞的良性或恶性肿瘤。表现为:
1.不明原因的慢性、反复发作性大量水样便,禁食72 h或用止泻剂无效,伴明显低钾血症;
2.粪便无脓血或脂滴,
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