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肺血管病的肺功能评价 肺血管病的肺功能评价 同济大学附属上海市肺科医院 肺循环科 肺功能科 刘锦铭 肺动脉高压临床分类（Nice，2013 ） 1. 动脉性肺动脉高压 3. 肺部疾病和/或低氧相关性肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压  慢性阻塞性肺疾病 1.2 遗传性肺动脉高压  间质性肺病 BMPR2  睡眠呼吸障碍 激活素受体样激酶1 （ALK1 ）, endoglin  肺泡低通气综合征 SMAD9，CAV1，KCNK3  长期居住高原环境 1.3 药物或毒素相关性肺动脉高压  发育性肺疾病 1.4 疾病相关性肺动脉高压 先天性膈疝 结缔组织疾病 支气管肺发育不良 HIV 感染 门脉高压 先天性心脏病 4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压 血吸虫病 1′ 肺静脉闭塞病，肺毛细血管瘤样增生症 5.多种未明机制所致肺动脉高压 1′ ′ 新生儿持续性肺动脉高压  血液系统疾病：骨髓增生异常，慢性溶贫，脾 2. 左心疾病相关性肺动脉高压 切除 系统性疾病：结节病，肺朗格罕氏细胞增多  收缩功能不全 症, 肺平滑肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎 代谢性疾病：糖原累积症，高原病，甲状腺疾  舒张功能不全 病  瓣膜疾病  其他: 肿瘤阻塞, 纤维纵隔炎, 慢性肾衰或透析,  先天性/获得性左心流出道/流入道阻塞 其他 病理生理学基础  肺动脉高压是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特点 的肺血管疾病。 肺动脉高压的肺血管均存在共同的病理学基础，即直径 200μm的小肺动脉进行性闭塞。 除小肺动脉病变外，由于扩张肺血管机械压迫或血管平滑 肌张力增加及增殖还可损害外周气道的结构，最终导致进行 性右心功能衰竭和肺换气功能障碍。 肺功能检查是确定第三大类肺动脉高压重要检查项目。 静息肺功能 主要测定参数： 肺活量（VC ） 用力肺活量（FVC） 第一秒用力呼气量（FEV1） 一秒率（FEV1/FVC） 残气量（RV） 肺总量（TLC ） 残总比（RV/TLC） 最大通气量（MVV） 一氧化碳弥散量（DLCO）等。 静息肺功能 不 典 型 限 阻 混 弥 制 塞 合 散 性 性 性 功 通 通