肝内胆管错构瘤2 例及文献复习.docVIP

精品论文 参考文献 肝内胆管错构瘤2 例及文献复习 　　程立军 （辽宁省铁岭市中心医院影像科 112000） 　　【关键词】 胆管 错构瘤 磁共振成像 　　【中图分类号】R575 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2013）33-0019-02 　　肝内胆管错构瘤（Bile duct hamartomas in live，LBDH）是肝脏瘤样病变的一种，临床上不多见。了解此病的影像学特点有助于与肝内其它弥漫性病变的鉴别，提高对该病的认识,减少误诊。本文就我院经肝穿病理证实的一例病例，结合相关文献报道如下： 　　1病例摘要 　　患者男性，66 岁。因肝功能反复异常1 年，间断乏力半年入院。查体：全身皮肤、巩膜轻度黄染，肝掌可疑阳性，未见蜘蛛痣。腹部饱满，胸、腹壁浅静脉略曲张，肝质硬，轻压痛。余无明显阳性体征。实验室检查：总蛋白62 g/L，白蛋白22 g/L，总胆红素71 umol/L，直接胆红素55umol/L，丙氨酸氨基转移酶36 U/L，天冬氨酸氨基转移酶99 U/L，胆碱酯酶3817 U/L，碱性磷酸酶167U/L，尿素2.8 mol/L，肌酐48 umol/L；尿胆红素17 umol/L；血清抗HAV-IgM、乙型肝炎病毒血清标记物、抗HCV、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG、抗核抗体、梅毒确认试验及抗HIV 均为阴性；免疫球蛋白A 7.0 g/L，免疫球蛋白G 19 g/L，免疫球蛋白M 2.41 g/L；血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清铁、血清铜均正常。腹部彩超示：1、肝、脾略肿大；2、肝回声增粗；3、肝多发囊肿可能性大；腹部MRI检查示：1、肝脏囊肿；2、肝脏弥漫性病变，胆管错构瘤待除外。3、轻度肝硬化。病理组织学检查显示：肝小叶结构紊乱，见早期假小叶形成；汇管区内见大量增生胆管或胆管上皮细胞，外见胆管扩张紊乱，但无细胞学异常，增生胆管与疏松纤维阻滞包绕肝小叶，汇管区内中等量炎细胞浸润；肝细胞水样变性及轻度脂肪变性，部分肝细胞浆内及毛细胆管轻度胆汁淤积，偶见凋亡小体，窦周纤维组织轻度增生。病理诊断：弥漫性胆管错构瘤及早期肝硬化形成（图1）。先后给予复合辅酶、门冬氨酸钾镁、复方甘草酸苷、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。症状逐步改善，肝功能顺利好转出院，回家后继续口服保肝药物。 　　2讨论 　　胆管性错构瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述，系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构。该病多发于2岁以下儿童，男女发病无明显差异。 　　2.1 LBDH发病机制及病理学特点 　　LBDH起源于内胚层，发病机制尚未明确[1]。多发于肝内的毛细胆管和肝管之间，或胆管的分支部，为胚胎时期肝内细小胆管发育障碍所致，呈囊样病变，囊壁由胆管上皮构成，周围绕以纤维组织。肉眼观察可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内，呈灰白色或暗绿色结节。镜下，病变多位于汇管区，有不规则的导管构成，见胶原质中有较多的小以中等大小的胆管增生，胆管常扩张，形态不规则，管腔中常含有浓缩的胆汁或嗜酸性物质，胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成，缺乏分裂像，间质常纤维化，可透明样变。细胞遗传学研究表明，该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤，其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。有人提出胆管细胞癌可能发生在错构瘤的基础上。 　　2.2临床特点:LBDH一般无临床症状，体征不典型，生长缓慢，部分表现上腹部进行性增大的肿块，肿块压迫周围脏器可引起胃肠道症状。从文献报道看[2，3，4]，常为成年人因反复肝功能异常或因初步疑为肝脏占位性病变而就诊。通常在体检行影像学检查、手术探查或尸体时偶然发现病灶，尸检发现率为0.69%-2.8%。实验室检查结果无特异性，部分病人可出现转氨酶、胆红素异常，但血AFP和CEA一般正常[2，3]。 　　2.3 LBDH 的形态与分布 　　LBDH在肝内常多发，分布多种多样．可以局限于某一肝段，也可累及多个肝段但以某一肝段为主．最多见者是弥漫分布于所有肝段（例图2），边界清楚无包膜。LBDH 的形态多种多样，可为圆形、长条形、柱状、菱形或多角形，以菱形或多角形多见。这是因为LBDH的囊壁由胆管上皮构成，周围又绕以纤维组织，不易扩张，尽管有一定的张力，多数病灶难以形成圆形，其边缘不如肝囊肿那样锐利、光整，边界不如肝囊肿清晰。 　　2.4 LBDH 的CT与MRI袁现 　　多发性胆管性错构瘤平扫CT表现多为肝内多发低密度小囊病变[5]，病灶直径多小于1.5cm，最大可达3cm，增强表现根据囊实性成分比例不同而不同，增强后囊性为主者CT多表现为无强化，实性为主者增强后可强化，有的变成等密度