肺泡蛋白沉积症的临床特点及研究进展（附1例报告）.docVIP

精品论文 参考文献 肺泡蛋白沉积症的临床特点及研究进展（附1例报告） 金晶 　　（南京市建邺医院内科 江苏南京 210019） 　　【摘要】目的：探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特点及诊疗进展。方法：回顾性分析1例PAP患者的临床资料及国内外相关文献。结果：本例患者为男性，48岁，主要症状为进行性活动后气喘伴咳嗽咳痰，胸腔镜下肺活检病理证实为肺泡蛋白沉积症，予大容量全肺灌洗术治疗后病情缓解。结论：PAP临床表现无特异性，确诊依靠病理学检查，血清GM-CSF抗体、CEA、LDH测定有助诊断。全肺灌洗是PAP主要的治疗方法，GM-CSF治疗、血浆置换为新的治疗方向。 　　【关键词】肺泡蛋白沉积症；临床特点；研究进展 　　【中图分类号】R563 【文献标识码】A 【文章编号】1007-8231（2015）07-0081-03 　　肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis， PAP）又称Rosen-Castleman-Liebow综合征，是一种原因不明的少见疾病，最早由Rosen等于1958年首先报道并命名。本病以肺泡及支气管腔内充满过碘酸雪夫（Periodic acid-Schiff，PAS）染色阳性的不可溶性富含磷脂和蛋白质物质为特征，起病隐匿，临床表现无特异性，易