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博荣噬血细胞综合征-
噬血细胞综合征 ( HPS;HLH) 噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞淋巴组织细胞增生(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH) ;噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS);噬血细胞综合征;分类;噬血细胞综合征分类; 产生细胞因子风暴;发病机制-原发性噬血细胞综合征;发病机制-继发性噬血细胞综合征;感染相关性噬血细胞综合征(IAHS);恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(MAHS);流行病学特征和病因;恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(MAHS);一般症状及体征;临床特点;HLH典型症状:;检验项目;检验项目;实验室检查(一);;;;实验室检查(二);;分型;2004国际组织细胞协会诊断标准(HLH-2004诊断标准);2004 年修订版 HPS诊断标准;HLH诊断标准:;噬血细胞综合征;组织细胞协会2004年修订HLH诊断标准:;2004 年修订版 HPS诊断标准; 1 . 如??临床表现期间未能判定噬血细胞活动, 进一步寻找噬血细胞活动则十分必要。如果从骨髓标本中不能得到阳性结果, 还可检查其他器官。连续的骨髓穿刺有助于诊断。
2 . 以下几种表现可有力佐证HPS的诊断:
脑脊液淋巴细胞增多和( 或) 脑脊液蛋白增加。
组织学所见类似与慢性持续性肝炎表现( 活组织检查) 。
其他与该病诊断相符的临床表现和实验室检查包括:
脑膜综合征、 淋巴结大、黄疽、水肿、皮疹、 肝脏酶学异常、低蛋白血症、 低钠血症、 极低密度脂蛋白( VLDL) 升高和高密度脂蛋白( HDL)降低。;鉴别诊断;鉴别诊断-恶性组织细胞病;鉴别诊断-MAS;鉴别诊断-XLP;治疗药物;Infliximab;Imfliximab的应用;2004治疗方案;;HLH-94方案:包括初始治疗、维持治疗和强化治疗三部分。;治疗方案理论基础;治疗;预后;治疗
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