脑淀粉样血管病的相关概念.docVIP

精品论文 参考文献 脑淀粉样血管病的相关概念 长岭县医院脑外科 王俊民 131500 （一） 脑淀粉样血管病的定义 脑淀粉样血管病根据其病理学特点命名，即淀粉样物质沉积于大脑皮质及软脑膜小血管壁的中层和弹力层导致血管壁变性坏死而出血。 临床上常见于非高血压患病人群，可单独导致自发性的脑内血肿，以反复、多灶性脑叶出血为主要特征，可伴有或者不伴痴呆及精神症状等。 （二）淀粉样物质的概念 　　 　1.淀粉样物质是由神经原细胞产生的一组酸性蛋白，是蛋白质合成过程中错误折叠的产物，主要分布在细胞外，光镜下为无定形结构，电镜下为纤维状结构，根据其前体蛋白的不同，又可分为 Aszlig;; ( szlig;; Amyloid) 、ACys、ATTR、AGel、PrPsc、ABri、ADan等，分别可导致其他的相关疾病。2. Aszlig;; ( szlig;; Amyloid ) 即amp;#946;淀粉样蛋白，其 是淀粉样蛋白家族的一个成员，因为二级结构富含 Aamp;#946; 折叠片断而得名，在人体内当其产生与清除的平衡被打破时，即可出现 Aszlig;; 的沉积。其次 Aszlig;; 的可溶性降低，最后为 Aszlig;; 的排泄障碍。大脑动脉由于年龄的因素老化，阻碍 Aszlig;; 沿脑经脑膜的组织间叶排泄通路，导致排泄障碍产生。另外 Aszlig;; 主要是通过细胞内及细胞外的蛋白水解及降解来实现清除，如被胶质细胞摄取或降解等，当这一环节出现问题时也可导致 Aszlig;; 在体内蓄积。 　　 　Aszlig;; 在体内可引起内皮细胞损失、白细胞聚集、血小板激活、阻止血流、血管功能紊乱、血栓形成，平滑肌细胞破坏等，当其沉积于血管壁以基膜为主，平滑肌细胞也可有沉积，可形成纤维蛋白样坏死。其中 Aszlig;;40的沉积与血管性病变如CAA等关系密切，而 Aszlig;;42为老年斑中主要的淀粉样的沉积物，两者同时存在时对血管的破坏性更大。 （三）病理学改变的可能机制 当 Aszlig;; 沉积于动脉壁的中层和外膜时，尤其在邻近外膜的最外表面最为明显，严重时中层弹力层完全被取代，以致中层薄弱，血管扩张，微动脉瘤形成或者破裂引起出血，内膜可见洋葱样增生或者玻璃样沉积，多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚，少数毛细血管外膜表面和其周围腔中也可有 Aszlig;; 沉积。 二、脑淀粉样血管病流行病学特点 （一）脑淀粉样血管病为常染色体显性遗传性疾病， （二）随着年龄的增大CAA的发病率急剧上升，在60到69岁的人群中CAA的患者占4.7%到9%，90岁以上人群这一发病率升高至43%到58%。 （三）CAA导致老年人脑叶出血比例较高，日本学者统计了1979至1990年间因非创伤性的脑叶出血进行尸检的患者，结果发现38%的人患有CAA，而欧美学者通过55岁脑叶出血及原因不明脑出血的患者进行病理学检查发现CAA的阳性率达到74%。 （四）男女的性别在CAA的发病中无明显差异。 三、脑淀粉样血管病的病理学 （一）病理改变，从大体上脑体积缩小、质量减少、皮层变薄，淀粉样物质主要沉积于大脑半球和枕叶、颞叶皮层，软脑膜的中小动脉和毛细血管壁，顶叶、额叶等也可有不同程度受损，多数呈局限性、小片状和对称分布，少数可遍及整个大脑皮层。大脑的白质、基底节、小脑脑干和脑静脉系统则很少受累。 （二）病理特点 1.显微镜下观察可以发现受累的血管壁通过常规染色在光镜下受累血管壁通过HE染色在光镜下表现为不成形的强嗜伊红的玻璃样沉积物及淀粉样改变。 2.刚果红染色后粉红色的阳性物质可被观察到在血管及其周围有沉积，即嗜刚果红血管病。 3.脑膜及皮质的中小血管受累，淀粉样物质多沉积于血管的中膜及外膜，血管壁有增厚、管腔狭窄。 四、脑淀粉样血管病相关临床表现 （一） CAA 相关的脑出血 1. CAA 相关的脑出血 特点 多引起脑实质内出血，局限于两侧半球的皮层和皮层下白质，易破入蛛网膜下腔，故可合并蛛网膜下腔出血或硬脑膜下血肿，而破入脑室者罕见，血肿可同时或相继发生于不同脑叶，位至表浅尤其是枕叶、顶枕区或额叶的。以多灶性的出血最为常见，少数为单发性出血，可为点状、粟粒状、片状或纺锤状出血，有时出血灶之间可以相互融合。 2. CAA 相关的脑出血 临床表现 （1）在未发生脑出血时，CAA患者表现隐匿，而一旦出血则以脑叶出血最为严重，额、顶、颞、枕叶均可受累，但底节、小脑、脑干、海马等较少累积。近年来CAA导致的小脑出血呈逐年上升趋势，出血常向外穿透软脑膜继发蛛网膜下腔出血，甚至穿透蛛网膜引发硬膜下的血肿。反复性可表现为一次、两次或者更多次的出血，而多灶性则不限于一个部位，可合并2处或2处以上的出血。