脑结节性硬化CT及MRI影像学研究.docVIP

精品论文 参考文献 脑结节性硬化CT及MRI影像学研究 高万本1 王艳菊1 张婕1 卓丽华1 刘健2（通讯作者） （1四川绵阳市第三人民医院影像科 四川绵阳 621000） （2四川绵阳市人民医院神经外科 四川绵阳 621000） 【中图分类号】R445 【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）04-0053-02 【摘要】 目的 探讨脑结节性硬化（Tuberous Sclerousis，TS）的CT和MRI表现特征及影像学诊断价值，为临床诊断提供科学依据。方法 对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GE Hispeed NX/I型及SIEMENS SOMATOM Definition As 128层螺旋CT；MRI采用 Philips 0.5T及SIEMENS Symphony P 1.5T低温超导磁共振扫描仪。结果 CT扫描发现：（1）室管膜下结节 40例，均为多发，其中34例结节数目在3-32个之间，共223个，6例结节数目多而细小；（2）皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。MRI扫描发现：（1）25例室管膜下结节，共56个，未钙化结节35个，钙化结节21个；（2）脑白质损害12例，均为两侧额顶叶白质区长T1、长T2信号灶。侧脑室室管膜下巨细胞星形细胞瘤1例，并有皮质结节及白质异常。结论 室管膜下结节、皮质结节、白质异常和脑萎缩是TS主要影像学表现，尤其是室管膜下结节，是TS特征性影像学表现。CT可作为TS影像学检查方法首选，MRI检查作为优势互补，二者对临床TS病例尤其是不典型病例的确诊具有可靠和独特的应用价值。 【关键词】脑 结节性硬化 影像学 CT MRI 结节性硬化症（Tuberous Sclerousis，TS）属于神经皮肤综合症之一,是临床上较少见的常染色体显性遗传疾病。发病率约1/10万-3/10万,近年由于对轻型病人的重视和检查手段的提高,患病率约1/6000-1/9000,患者多于10岁前起病,男多于女[1]。TS病变可累及全身多个器官，目前临床诊断以面部皮脂腺瘤、癫痫发作、智力发育迟缓三联征为主要依据，但是以“三联征”为表现的典型病例并不多见。为此本文报告46例患者的CT、MRI表现特点，旨在探讨TS的影像学诊断价值。 1 资料和方法 在我院确诊为脑结节性硬化且同时具有CT、MRI资料的46例患者，其中男性27例，女性19例。年龄0.9-25岁，平均7.86岁。其中38例患者自幼发病,首发年龄小于10岁，8例首发年龄在10岁以上。临床表现:多发皮脂腺瘤、智力低下及癫痫发作三联征者3例,癫痫发作和智力障碍二联征者13例,单独癫痫发作者18例,其余12例无明显皮肤改变。见图1。 对46例脑结节性硬化患者作头部CT和MRI平扫及增强扫描。CT采用GE Hispeed NX/I型及SIEMENS SOMATOM Definition As 128层螺旋CT；MRI采用 Philips 0.5T及SIEMENS Symphony P 1.5T超导型磁共振机。CT扫描，以听眦线为基线向上扫描至头顶，层厚10mm，层距10mm；MRI扫描，采用横轴位T1WI（TR405ms，TE12ms）、T2WI（TR4025ms，TE110ms）、FLAIR（抑水序列，TR6000ms,TE100ms,TI2000ms）、矢状位T2WI（TR4025ms,TE110ms）四个序列。 2 结果 2.1 CT表现 室管膜下结节 40例，均为多发，其中34例结节数目在3-32个之间，共223个。结节最大者约18mm,多数为2-5mm,均位于侧脑室壁,其中位于侧脑室额角3个,有8个结节邻近室间孔,位于侧脑室体部89个,位于侧脑室三角区42个,枕角5个,颞角15个。6例结节数目多而细小,沿侧室壁边缘呈串珠样分布,形态为圆形、类圆形。钙化结节134个,呈高密度,未钙化结节71个,呈等或稍高密度。多数结节程度不同地向脑室内突出。见图2。 皮质和皮质下结节6例，共54个，钙化44个，未钙化10个。其中位于皮层内和邻近脑表面29个,位于皮质下区25个。分布于额叶28个,顶叶12个,大小约2-15mm。 另外，脑白质损害2例，均为两侧额顶叶白质区小片低密度灶,与皮质内低密度灶相边,无明显分界,无脑水肿及占位表现；脑室扩大9例，主要为三脑室和双侧脑室扩大。其中8例为10岁以下患儿,主要为脑白质减少,1例为成人,主要为脑