膜性肾病的诊断.docVIP

精品论文 参考文献 膜性肾病的诊断 付长霞 (新乡市凤泉区大块镇卫生院内科 453011) 【中图分类号】R692【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2013）03-0161-02 【摘要】 目的 讨论膜性肾病的诊断。方法　根据患者临床表现结合检查结果与病史进行诊断。结论　本病的确诊主要靠肾活检病理学。 【关键词】 膜性肾病 诊断 膜性肾病是临床上以大量蛋白尿或肾病综合征为主要表现。病理上以肾小球毛细血管基底膜均匀一致增厚，有弥漫性上皮下免疫复合物沉积为特点，不伴有明显细胞增生的独立性疾病。 病理变化 光镜下早期可完全正常，随疾病进展出现不同程度变化，可分为4期。 第1期：光学显微镜检查可见肾小球结构基本正常，有时肾小球基膜出现空泡变性。电镜检查可显示上皮下仅有少数电子致密物沉着，基膜无明显改变。 第Ⅱ期：光学显微镜检查可见肾小球毛细血管基膜弥漫性增厚，PASM染色可见基膜向外侧增生，出现多数“钉突”。电镜检查可显示上皮下有大量的“驼峰”状电子致密物沉积，致密物间为钉突状增生的基膜。 第Ⅲ期：光镜下见毛细血管壁明显增厚，PASM染色增厚的基膜呈中空链环状，毛细血管管腔有狭窄或闭塞，系膜基质略增多。电镜检查可显示基膜内有大量电子致密物沉积，呈双层梯状结构，上皮下致密物部分溶解。 第Ⅳ期：小球基膜高度增厚，毛细血管腔闭塞，可见小球萎缩或纤维化，系膜基质稍增多。电镜检查可显示小球基膜双层融合呈不规则增厚，致密物中有透明区形成，使基膜呈链条状。 发病机理 本病为免疫复合物长期、缓慢沉积于上皮细胞下。一般不引起炎症细胞反应，而通过补体的终末成分C3b～C9导致基底膜损伤。免疫荧光显示有颗粒状IgG、C3沉积于肾小球基底膜。Dixon等在动物实验中，以每日2mg低剂量异性蛋白注入家兔产生慢性血清病，循环免疫复合物沉积导致膜性肾病。 临床表现 原发性膜性肾病可发生于任何年龄，以成人多见，平均年龄35岁左右，男女之比为(1.5～2)：1。起病隐匿，少数有前驱感染后发病。15％～20％以无症状性蛋白尿为首发症状，80％表现为肾病综合征，为非选择性蛋白尿。成人镜下血尿约占60％，儿童可有肉眼血尿，但很少见红细胞管型。早期血压多正常，随病程进展约50％出现高血压，可随肾病缓解而消失。 在早期，肾功能多属正常。80％有不同程度的水肿，严重者可有胸、腹水等体腔积液。 原发性膜性肾病有两种严重的并发症： 1.高凝血症和肾静脉血栓形成 由于肾病综合征时血中凝血因子水平增加，血小板的黏附和凝聚力增强，抗凝血酶Ⅲ与抗纤溶酶活力增高，而产生高凝血症。激素应用可促进高凝。急性型可表现为突然出现腰痛，常较剧烈，伴有肾区即击痛、血尿，常出现肉眼血尿、白细胞尿，尿蛋白突然增加，高血压及急性肾功能损害，双侧肾静脉血栓形成甚至少尿和急性肾衰竭，可出现病侧肾脏增大。慢性型可有肾小管功能损害表现如肾性糖尿、氨基酸尿、肾小管性酸中毒。另外，可并发肺栓塞，亦可发生肾外血栓形成，如脑、心、下肢等。明确诊断需做肾静脉或肾动脉造影，放射性肾图及CT亦有助于诊断。 2.合并抗肾小球基底膜新月体肾炎 由于基底膜损害，膜抗原暴露或释放可导致抗基底膜抗体形成。血清中可能检测到抗基底膜抗体，抗中性粒细胞抗体(ANCA)。因此，如果病情稳定的患者出现迅速的肾功能减退和急进性肾炎样表现，应高度警惕此合并症的可能。 诊断 如在成人以大量蛋白尿为主要表现，尤其是肾病综合征者，特别是年龄在35岁以上隐匿起病、病情发展缓慢者应想到本病的可能，而本病的确诊主要靠肾活检病理学。在诊断后，尚应区别原发性或继发性。 目前临床上应用最广的是经皮股静脉穿刺选择性肾静脉造影术，若发现血管充盈缺损或静脉分支不显影即可确诊。若仅观察到某一局部造影剂引流延迟也应怀疑该部位有小血栓存在。慢性型尤其发生在左肾时，有时还能见到侧支循环。 鉴别诊断 1.早期膜性肾病应与微小病变鉴别 本病肾组织电镜学可见上皮细胞下散在的沉积物，免疫荧光检查沉积物包含IgG、C3，故电镜和免疫荧光检查对诊断早期膜性肾病是很重要的。 2.狼疮肾炎Ⅳ型 多为女性患者，有系统性红斑狼疮的临床表现，ANA、抗ds-DNA抗体、Sm抗体、RNP及血清补体等，均有改变，免疫病理检查IgG、IgM、IgA、Clq、C3全阳性，呈“满堂亮”，广泛沉着于毛细血管袢及系膜区。 3.乙型肝炎病毒相关肾炎 本病大部分患者呈膜性病变，除乙