缔结组织病和风湿病总论PPT.ppt

结缔组织病和风湿性疾病总论 ; [概述] 风湿性疾病（rheumatic disease）是一组原因各不相同，累及关节和周围软组织的疾病。包括： 1.弥漫性结缔组织病（diffuse comenctine tissues disease DCTD） 2. 各种原因引起的关节和周围软组织（肌肉、肌腱、韧带等）的疾病。 ; 风湿是指关节，关节周围软组织，肌肉、骨出现的慢性疼痛。这些症状除出现在各种风湿病外，也可出现在其他疾病如： 肿瘤 内分泌疾病 遗传病 原因不明 风湿病学是研究风湿性疾病和风湿的专科。 ; 发病率：据我国16岁以上人群为例。类风湿关节炎（RA）为0.32-0.36%，强直性脊柱炎（AS）为0.25%，系统性红斑狼疮（SLE）为0.07%，原发性干燥综合征（PSS）0.3%，骨关节炎（OA）在五十岁以上者可达50%。国外资料显示，发达国家风湿病门诊就诊率占门诊总量10%。随老龄化进展，OA已成为亟待解决的问题。 ; 为此，WHO将21世纪第一个十年定为“骨关节炎十年”。随着生活提高，痛风关节炎日益增多，由于链球菌已被青霉素有效控制，风湿热及风湿性关节炎明显减少。 风湿病为一相对年轻的学科，我国20世纪80年代才建立本学科，发展较快，经有效治疗，SLE 5-10年生存率延长，RA致残率减少。; 特点： 1．自身免疫性：器官非特异性自身免疫病。自身免疫性是指免疫系统丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，使淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织损伤。T淋巴细胞活化分泌大量的致炎因子是造成组织损伤的主要原因，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体，抗原抗体反应，引起自身免疫病。引起自身免疫的因素：; （1）环境感染因子：如沙门氏菌，志贺菌，耶森菌等。它们与人HLA-B27间密切相关，通过氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而出现AS。又如，EB病毒，腺病毒有抑制细胞凋亡产物的清除，可诱发免疫反应。 ; （2）遗传：如RA有DRβ1 0450等基因者较一般人发病率高，又如SLE中C1q，C2，C4基因缺乏较一般人群高。 （3）隐藏的细胞表位被暴露成为新的自身抗原。 （4）性别，如SLE 女性多，AS男性多。 ; 2.以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 3.病变累及多系统。 4.同一疾病不同患者临床表现及预后差异大。 5.对激素治疗有一定反应。 6.慢性病程累及多系统损害是治疗难点。; 二.血清阴性脊柱关节病 包括：AS 瑞特综合症 银屑病关节炎 炎性肠病性关节炎（克隆病， 溃结） ; 三. 骨关节炎 1.原发性：周围性、脊柱性。 2.继发性：先天性、代谢性、外伤性、其他等。 四. 感染因子相关性疾病 （1）直接感染：细菌、病毒、真菌、寄生虫、螺旋体病。 （2）反应性：1.细菌性如：风湿热、亚急性细菌性心内膜炎、痢疾后。2.病毒性3.疫苗后 。4.其它。; 五. 代谢和内分泌疾病 1.晶体性：痛风（尿酸盐）、假性痛风（焦磷酸钙）。 2.生化异常：（1）淀粉样变。（2）血友病。（3）先天性结缔组织病：Mafan综合征、成骨发育不全。（4）内分泌：糖尿病、肢端肥大症、甲旁亢、甲减。（5）免疫缺陷：低丙种球蛋白血症、IgA缺乏症、补体缺乏症。 3.遗传疾病：（1）先天性多关节弯曲。（2）过动综合征。（3）进行性骨化肌炎。 ; 六.其他 1.肿瘤性： 原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤。 继发性：白血病、多发性骨髓瘤、 转移瘤。 2.骨与软骨病变：骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节炎、弥漫性原发性骨肥厚（DISH）、骨炎、缺血性骨坏死、肋软骨炎。; 3.非关节性风湿症 （1）关节周围病变：滑囊炎、附着点炎、囊肿。 （2）椎间盘病变。 （3）原发性下背痛 。 （4）其他：纤维肌痛、纤维织炎、精神风湿症。