过敏性紫癜ppt-医学课件PPT.pptxVIP

过 敏 性 紫 癜 内科教研室 目的要求 1.     了解过敏性紫癜的病因和发病机理。 2.     了解过敏性紫癜的病理改变。 3.      掌握过敏性紫癜的临床表现和治疗。 4.      熟悉本病的诊断和鉴别诊断。 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 尤以皮肤紫癜最有特点。 发病情况 年龄：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁) 性别：男女 1.4~2:1 季节：春秋季多 病 因 尚不清楚， 可能与以下因素有关： （三）药 物 抗 生 素 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A免疫复合物 系 统 性 血 管 炎 遗 传 免疫异常 环 境 发病 病 理 改 变1 1. 全身性小血管无菌性炎症（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞浸润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 改 变2 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性增殖性肾小球肾炎改变。 新 月 体 的 形 成 病 理 改 变3 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见IgA颗粒纤维蛋白沉积。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 临 床 表 现 本病多见于2－8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合 其它：循环、神经、呼吸系统 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现1 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 （特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，高出皮面，压之不褪色，分批出现 紫红色 → 暗紫色 →棕褐色→消退 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱 临 床 表 现2 2. 消化道症状：是急性期常见的死因。约2/3出现，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现3 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限. 成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现4 4. 肾脏表现： （决定远期预后），国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。 症状轻重不一,大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2 %发生肾功能不全。 * 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 血尿和蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎 临 床 表 现5 5. 其他症状： 神经系统:可头痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷 呼吸系统:气急、少见肺出血 循环系统:心肌炎、心包炎等 还可出现肌肉内、结膜下出血及睾丸炎等。 中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血 实 验 室 检 查 无特异性 外周血白细胞、血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。 约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。 紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。 有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性. 实 验 室 检 查2 免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 　　 ECG、EEG、MRI、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。 诊 断 　皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助； 　　　非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。 诊 断 分型： 皮肤型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道症状