认识儿童间质性肺疾病及其诊治策略.docVIP

精品论文 参考文献 认识儿童间质性肺疾病及其诊治策略 陈海霞(综述) 崔振泽 黄燕(审校) 　　(大连市儿童医院呼吸科 辽宁大连 116012) 　　【摘要】 儿童间质性肺疾病是儿童呼吸系统的重要疾病，包括一大类疾病谱，发病率呈增加趋势，有较高的致死率，且10%的病例为家族性患病。可以为原发性肺部疾病，又可以是全身性系统性疾病的肺部表现，与基因突变和环境因素密切相关。本文就儿童间质性肺疾病的病因、病理、临床特征，诊治新进展作一综述。 　　【中图分类号】R72 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）04-0081-03 　　 　　Acquaintance with the childrenrsquo;s interstitial lung disease， (ILD ) and the policy of diagnosis and treatment 　　Chen haixia,Cui zhenze,Huang yan 　　(Department of Respiratory,Dalian Childrenrsquo;s Hopital,Dalian 116012 Liaoning Province,China) ???　【Abstract】Interstitial lung disease(ILD) in infants and children is a major disease of respiratory system with higher morbidity than before.It comprises a large spectrum of respiratory disorders that are associated with high mortality.It is an important disease threatening the lives of children and 10% of cases are familial disease. Either it is the primary lung disease , related to genetic mutations , and environmental factors are closely related , there may be a pulmonary manifestations of systemic disease. In this paper, the etiology , pathology, clinical features , diagnosis approaches, as well as treatment progress of ILD are reviewed. 　　【Key words】 children interstitial lung disease diagnosis treatment 　　儿童间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）逐渐引起临床医师高度重视，其发病有增加趋势，且有较高的致死率，关于发病率的统计，已知的为英国和爱尔兰的1995～1998年间的数据估计，儿童ILD发病率约为每百万儿童3.6例，以年幼男孩居多，其中10%的病例为家族性患病[1]。德国有研究报告，大多数病例于生后1年内诊断，存活率87%[2]。我国目前虽无确切发病率统计数据，但国内已有相关病例报道[3]。 　　1.定义 　　儿童ILD是一组累及肺泡、肺泡旁组织的异质性疾病，常导致乏氧和弥散障碍，临床症状以咳嗽、气促、呼吸困难、运动不耐受为主，且进行性加重，查体可有三凹征、杵状指，持续性低氧血症、肺细爆裂音，病程大多为慢性，与吸入、药物及感染等因素有关，也包括一大类罕见的呼吸系统疾病，肺功能检查可见限制性肺通气功能障碍和气体交换障碍[4]，胸部影像学表现为累及肺泡壁的炎性和纤维性改变，呈弥漫性浸润[5]。 　　2.分类 　　儿童ILD有很多分类方法： 　　2.1按病因可分为如下4类，见表1： 　　表1 2011年源于美国学者的分类方法[6] 　　 婴儿特有 ILD 神经内分泌细胞增生征 　　肺泡发育简单化 　　先天性表面活性物质代谢缺陷 　　肺间质糖原累积症 　　肺泡毛细血管发育异常 　　原发于肺部的ILD 特发性间质性肺炎 　　特发性肺含铁血黄素沉着症 　　肺泡蛋白沉着症 　　肺泡微石症 　　伴肺浸润的系统疾病 结缔组织病 　　肿瘤 　　组织细胞增生症 　　结节病 　　神经皮肤综合