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(儿科学课件）肾病综合征-第7版
肾病综合征 (nephrotic syndrome，NS);;是由各种病因引起的临床征候群，而不是一个独立的疾病;流 行 病 学;病因分类;;;;;肾小球滤过膜及孔径屏障\电荷屏障;发病机理; 足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子
;;低蛋白血症
hypoalbuminemia;病理生理;血浆胶体渗透压下降;“充盈过度”学说;高脂血症
hyperlipidemia;病理分类;;;;MsPGN;临床表现;;;;水 肿;临床表现;并 发 症;低钠血症：Na+＜130mmol/L
低钾血症：K+＜3.5mmol/L
低钙血症：Ca+＜2.1mmol/L
低血容量;并 发 症;并 发 症;辅 助 检 查;辅 助 检 查;诊 断;诊 断;原发性肾病临床分型;治疗前
6 月起病(6-12月?)
伴肉眼血尿/持续镜下血尿＋高血压/肾功能衰竭
低C3
治疗后
激素耐药
频复发 ;治 疗;治 疗;治 疗;治 疗;治 疗;治 疗;;;;治 疗;;环磷酰胺
口服 2mg/(kg·d),疗程8～12周
静脉 10mg/(kg·次),连用2天,每半月1疗程
总剂量150～200mg/kg
副作用
近期 胃肠道反应、肝功能损害、脱发、
骨髓抑制、出血性膀胱炎
远期 性腺损害、诱发肿瘤
;治 疗;预 后;
;检查：
多次尿常规红细胞 （-）
24小时蛋白尿4.8g
血胆固醇6.3mmol/L
肝炎免疫系列（-）
IgG 209 mg/dl
IgA 168 mg/dl
IgM 212mg/dl
C3 98mg/dl
C4 19mg/dl; 治疗前是否应行肾活检？
治疗前还应作何检查？
是否利尿？是否输注白蛋白？
激素如何治疗？; 不需肾活检
治疗前还应排除激素使用禁忌征
暂时不用利尿剂和输注白蛋白
激素如何治疗：强的松，中程疗法
;思考题;
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