中国致心律失常性右室发育不良心肌病研究现状PPT.ppt

中国致心律失常性右室发育不良/心肌病研究现状 ;MacRae, C. A. et al. J. Clin. Invest. 2006;116:1825-1828;基因突变造成的桥粒蛋白功能不全可能是“最后共同通路”，在ARVD/C的发展中发挥重要作用。 机械牵张时桥粒功能受损可引起细胞分离和死亡心肌损伤可能伴发炎症，由于心肌细胞不能再生，通过纤维脂肪性替代来修复。;我国ARVD/C研究;国人PKP2基因筛查;临床评估;突变筛查 ;PKP2 突变结果;ARVD/C 患者临床资料 ;ECG from patient AR34 ;Two pedigrees of ARVD/C families and corresponding sequence electropherograms of PKP2 depicting mutation versus normal control. ;中国ARVC/D注册研究;方法;结果1;结果2;结果-治疗;结果4;标准12导联心电图;2倍电压、2倍纸速心电图;ARVC-34;ARVD MRI RV局部室壁膨出;结论;注册组成员： 姓名 单位 胡大一 北京大学人民医院 张莉 LDS Hospital, University of Utah 蒲介麟 阜外医院 刘文玲 北京大学人民医院 ???天刚 北京大学人民医院 刘兴鹏 安贞医院 郭成军 安贞医院 刘坤申 河北医科大学第一医院 孙淑红 北京电力医院 郑华 同仁医院 杨进刚 同仁医院 占平云 福建南安海都医院心内科 邓元明 湖北应城市人民医院心内科 张素德 湖北应城市人民医院心内科 石丹 深圳市人民医院内科 梁海南 深圳市人民医院超声科 刁青 沈阳市第五人民医院 郑国龙 武警福建总队医院内三科 顾国清 浙江省诸暨市人民医院 ;我国RF 治疗ARVD/C现状;研究对象;Baseline Characteristics of the Patients ;Locations of VT ablation lesions;随访;;小结;谢 谢！