先天性心血管病相关的肺高血压陈灏珠PPT.ppt

6. 左心疾病病人终末期心衰伴可逆性肺高血压为心脏移植术指征，如肺高血压严重或为不可逆性为心肺移植术指征。 先天性心血管病相关肺动脉高压的防治 以扩张肺动脉降低肺动脉阻力和血压为目标的靶向药物治疗，包括：钙通道阻滞剂、前列环素及其类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、Rho激酶抑制剂等，通过抑制使血管收缩和细胞增生的有关细胞通道而使血管扩张。 （二）内科药物治疗 1. 钙通道阻滞剂。最早也最广泛应用，但缺乏对照研究。目前认为要大剂量口服（如氨氯地平20~30mg/日，硝苯地平180~240mg/日，地尔硫卓720~960mg/日），并用于急性肺血管扩张试验阳性的病人。可改善生活质量、心功能级别（WHO心功能分级）和生存率。主要不良反应是使系统动脉血压也降低，有些还引起心率增快。 （1）腺苷（iv泵入） 2010年中国肺高血压诊治指南推荐的急性肺血管扩张试验药物和方法 起始剂量50μg/（kg?min） 每2分钟增加25μg/（kg?min） 至最大剂量200~300μg/（kg?min）或最能耐受量 在泵入过程中采集肺动脉压最大下降幅度值 （2）伊洛前列素（雾化吸入取代NO吸入） 用空气压缩式或超声雾化吸入设备以原液或生理盐水1:1稀释后吸入 起始剂量20μg 持续10分钟以上 采集从吸入开始后至吸入停止后15分钟内肺动脉压力最大下降幅度 * 先天性心血管病相关的肺高血压 防治进展 陈灏珠 复旦大学附属中山医院 上海市心血管病研究所 CHEN HZ 肺高血压 肺高血压（pulmonary hypertension，简称肺高压，PH）是一大类以肺循环血压增高，伴有或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。它包括肺动脉高压、肺静脉高压和两者的混合。 2010年中国肺高血压诊治指南 肺高血压的定义 据2008年第4届世界肺高血压会议（美国加州 Dana Point市）修订： 肺高血压：休息时肺动脉平均压≥25mmHg （正常为8~20mmHg） 临界肺高血压：肺动脉平均压 21~24mmHg 肺高血压的分类 据2008年第4届世界肺高血压会议修订的临床诊断分类，将肺高血压分为5大类和28个亚类： 1.肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension）肺静脉阻塞性病和（或）肺毛细血管多发性血管病 2.左心疾病所致的肺高血压 3.肺部疾病和（或）缺氧所致的肺高血压 4.慢性血栓栓塞性肺高血压 5.肺高血压由于不明的多种因素机制所致 Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43 肺动脉高压的分类 肺高血压的第1类肺动脉高压又被分为5类： 1.特发性肺动脉高压 2.遗传性肺动脉高压 3.药物和毒物诱发的肺动脉高压 4.有关因素所致肺动脉高压 5.新生儿持续性肺高血压 Simmoneau G,et al. JACC 2009,54:S43 2.三尖瓣后左至右分流的先心病。如大的心室间隔缺损、主肺动脉隔缺损、动脉导管未闭，肺血流量增多，而且婴儿出生后，其肺动脉中膜平滑肌应逐渐变薄，肺血管阻力应逐渐降低的过程延缓，肺动脉压和阻力持续增高。与三尖瓣前分流相比发生严重和不可逆的肺血管损伤的发生率更高。 3.复合的先心病。如房室间隔联合缺损、主动脉干永存、单心室、大血管转位伴室间隔缺损和/或动脉导管未闭等，解剖和生理变化复杂，引起的肺血管损伤更为严重。 4.手术纠治后的先心病。有些病人肺动脉压仍持续增高或好转一段时期后再增高。 5. 先心病中的左心疾病。包括左心瓣膜病（主动脉瓣狭窄、二尖瓣关闭不全或狭窄等），左心室收缩功能和舒张功能不全，使左房压增高，压力逆转致肺动脉压增高。此时肺血管阻力正常或近乎正常（3.0 Wood单位）且肺动脉平均压与肺楔压之间无或略有阶差（经肺压差12mmHg） 6. 艾森门格综合征。是有分流的先天性心血管病伴最严重形式的肺动脉高压。其分流开始为大的左至右分流引起进行性的肺血管病和肺动脉高压，当肺循环阻力超过体循环阻力时使分流逆转为右至左分（或双向），引起中心性紫绀。 Ⅰ级 小的肌性肺动脉和肺小动脉中层肥厚 Ⅱ级 中层肥厚加内膜细胞增生 Ⅲ级 进行性中层增厚伴有进行性内膜增生和向心性纤维化引起的肺动脉和肺小动脉闭塞 肺动脉高压Heath和Edwards的病理学分级 Ⅳ级 肌性肺动脉和肺小动脉扩张和出现丛状病变，后者为在肌性肺动脉的扩张段内的丛状毛细血管样管道网，被增生的内皮细胞所分开，常含血栓 Ⅴ级 包括复合的丛状、血管瘤样和空洞样病变以及内膜纤维化的玻璃样变 Ⅵ级 坏死性动脉炎 Wagenvoort CA, Heath D, Edwards JE, The Pathology of the Pulmonary Vascu