心肌病诊疗进展PPT.pptVIP

心肌病诊断治疗10年进展;一、定义与分型;扩张型心肌病 (DCM) LV心肌致密化不全 (LVNC) 致心律失常右室心肌病 (ABVC) 缺血性心肌病 (ICM) 围产期心肌病 (PPCM ) 酒精性心肌病 ;二、病因病理学研究的进展;DCM的病因学研究;1977年Fontaine等首先描述 右室壁为脂肪和纤维组织代替，导致右室的结构和功能不全， 患病率0.02~0.1%，男:女= 2.7 : 1 平均发病年龄约 40±14岁 临床表现 -- 症状：心悸( 64% )，眩晕( 30% )，晕厥（2%） -- ECG胸前导联T倒，QRS≥110 ms，室速； -- UCG检查右室扩大，与DCM以左室扩大为主不同 治疗 -- 疗效不佳，射频消融、药物和/或 ICD 治疗，复发率高 ;ARVC 的病因; 在正常胚胎发育的第32天，原始心室心尖区开始生发 心内肌小梁，经过重吸收和重构过程，于第72天完成 致密化过程。如这一过程失败，则引起LVNC 儿童病例多呈家族性： 与 Xq 28染色体上的G4.5基因突变有关、 也有报道指与RKPB12、11p15、LMNA突变有关 成年人多因心力衰竭就诊 临床表现气促、心功能不全、各种心律失常、心脏扩大； 至今最大系列的报道中，44个月有48% 的病人死亡或心脏移植 诊断与治疗 临床表现与治疗类似DCM UCG可与DCM鉴别 ; 右上图为36岁初诊为心尖 HCM，后确诊LVNC病人的舒张末期四腔切面，心尖可见增粗的肌小梁和隐窝 右下图为其4岁儿子的胸骨旁短轴切面，可见心肌呈致密的和非致密的2层，彩色 Doppler 显示LV腔与隐窝间的血流;心尖气球样综合症 Apical ballooning syndrome(ABS) ;心尖气球样综合症;HCM 的遗传学研究;HCM 的遗传学研究;Fabry disease ;心肌淀粉样变性（ Cardiac amyloidosis ）;心肌病致病基因的重叠;心肌细胞凋亡的过程;心脏科医生需要补课;三、诊断学进展; 2例心衰病人的CMR短轴显像 上行为 DCM患者 下行为冠心病患者， 都有LV扩大（左图）和收缩期前间隔局部运动异常（中图） DCM患者无疤痕组织引起造影剂高增强区； CHD患者可在前间壁见到与既往心肌梗死相应的透壁高增强区（右图）;四. 治疗学进展;HCM病人的治疗;药物预防 HCM 病人猝死效果不佳;; 1958年Cleland等首次外科手术切除主动脉瓣下室间隔凸出的肥厚心肌 心肌切除术的对象是有症状且药物治疗无效的HOCM患者，可缓解症状，降低压差，改变疾病进程。 在有经验的中心，手术死亡率为0%-2%，发生III°A-V.B需安置永久起搏器者约为2%。 多伦多医院长期研究显示：1年、5年、10年的存活率分别为98%、95%、83% ;室间隔化学消融治疗(ASA) 1995年Sigwart在HOCM病人的室间隔动脉内注射无水乙醇1~3 ml行化学消融治疗，至今已有10年历史 加拿大多伦多医院10年的手术例数超过 2000 例，比外科心肌切除术45年的总例数还多。 目前90%以上药物无效的HOCM采用ASA 手术指针同外科切除，;Alcohol septal ablation for hypertrophic obstructive cardiomyopathy : A systematic review;肥厚型心肌病的治疗;Jessup, Brozena. NEJM 2003;348:2007;Waagstein et al. Lancet 1993;心肌病心力衰竭的非药物治疗;ICD一级预防与二级预防死亡率下降的比较（荟萃分析结果）;N Engl J Med, Vol. 346, No. 24 ;CRT 治疗的益处;CRT 治疗的局限; * 在REMATCH试验之后, USA 的67个中心开始进行的永久性植入“the Thermo Cardio Systems ‘Heart Mate’” 左室辅助泵研究。 * 全球30个生物工程学研究小组参与开发小型化的LVAD,以便为病人提供不需住院的、无限制的、高质量的生活方式;;心脏连续轴流泵(Intracardiac axial flow pump support);心脏连续轴流泵(Intracardiac axial flow pump support) ;;DCM 患者移植骨髓细胞：可能的获益机制;