自身免疫性肝病的诊疗PPT.pptVIP

UDCA治疗PBC的荟萃分析结果 1000余例PBC应用UDCA 8~15mg/kg/d 治疗 30~60%病人搔痒改善 使ALP/GGT水平下降 28~80％ 血清胆红素下降3~40％ 180例PBC应用UDCA 13~15mg/kg/d，4年治疗 76％（68/89）有效，显著优于对照组（52％） 减缓门脉高压和腹水的发生发展 222例PBC，14mg/kg/d，24个月 AST下降，胆固醇和IgM水平明显降低 PBC病程经过 无症状阶段 疾病进展阶段 失代偿肝硬化阶段 6～10年 6～10年 6～10年 GGT，ALP 乏力，搔痒，黄疸 明显黄疸 AMA、M2 ALT，胆汁酸 门脉高压 胆管炎 碎屑样坏死 硬化结节 胆管减少 胆管减少、闭塞 肝硬化 纤维间隔形成 PBC小结 诊断要点 中老年女性 临床表现：乏力，搔痒，黄疸 生化检查：ALP，GGT升高明显， 免疫球蛋白尤其IgM升高 自身抗体：AMA和(或)M2阳性，ANA和SMA B超：肝内沿胆管走行回声增强，胆管闭塞 病理为胆管炎和肉芽肿形成，管腔狭窄 治疗 熊去氧胆酸，保肝，抗纤维化治疗，肝移植 原发性硬化性胆管炎Primary Sclerosing Cholangitis (PSC) 男性 胆汁淤积表现 自身抗体：ANCA B超：肝内外胆管狭窄，闭塞 ERCP发现肝内外胆道闭塞，串珠样改变 病理：汇管区炎性细胞浸润，界面性肝炎，洋葱样纤维化，胆管闭塞和消失。 PSC病因 肝移植后常常再发 儿童PSC与免疫缺陷有关如低丙种球蛋白血症 AIDS，CMV， 隐孢子虫属 PSC发病机理 基因与PSC B8–TNF*2–DRB3*0101–DRB1*0301–DQA1*0501–DQB1*0201（高度相关） DRB3*0101–DRB1*1301–DQA1*0103–DQB1*0603 （高度相关） DRB5*0101–DRB1*1501–DQA1*0102–DQB1*0602（低度相关） DRB4*0103–DRB1*0401–DQA1*03–DQB1*0302（免于患病） PSC病理 早期： 胆管炎症，增殖 后期： 胆管梗阻，闭塞，胆汁淤积 肝硬化 免疫抑制治疗药物选择 药物 剂量及疗程 副作用 联合治疗 血细胞减少症 强的松 30mg 1周 孕妇，活动性肿瘤 20mg 1周 15mg 2周 10mg 维持 硫唑嘌呤 50mg 维持 单一强的松治疗 60mg 1周 肥胖，骨质疏松， 40mg 1周 30mg 2周 20mg 维持 糖皮质激素治疗的适应症 绝对适应症 相对适应症 不需要治疗 血清AST ?大于正常10倍 症状（乏力，黄疸） 无症状 血清AST ?5倍且 血清AST 和/或γ球蛋白 轻度界面或汇管区炎症 γ球蛋白升高?正常2倍 低于绝对标准 ? 桥接样坏死或多小叶坏死 界面肝炎 失代偿非活动性肝硬化 儿童治疗药物和用法 治疗程序