颅咽管瘤-临床病例分析课件PPT.pptVIP

颅咽管瘤;;;;[病因病理] 颅咽管瘤占原发性颅内肿瘤的3%－7%，好发于鞍上池、鞍区和第三脑室，占鞍上肿瘤的50%。是鞍区第二常见的良性肿瘤，好发于20岁以下的人群，30－60岁为第二发病高峰。约70%的病变可同时累及鞍上和鞍内，20%为鞍上，10%为鞍内；25%可伸展到颅前窝、颅中窝、颅后窝。颅咽管瘤来源于颅咽管的残存鳞状上皮细胞，多数为囊性，少数为实性，鞍上者多为囊性，鞍内者多为实性。囊肿成分复杂，囊壁钙化多见。囊性瘤内富含胆固醇结晶和液体，呈暗棕色或柴油状，并有角质斑块和钙化。 [临床表现] 肿瘤生长缓慢，病程较长。主要表现有内分泌症状、视觉症状和颅内压增高。因垂体及下丘脑受压，约2/3患者表现有垂体功能低下，有生长发育障碍、侏儒、尿崩症、肥胖、嗜睡和精神障碍等。部分患者产生视力障碍、颞侧偏盲。当肿瘤增大到一定程度阻塞室间孔时，则产生颅内高压症状。 ;[影像学表现] 1.CT表现：①病变发生在鞍上和（或）鞍内。有两种类型即囊肿型（占80%-90%）和实质型（占10%左右）。②囊壁或实质性肿块钙化占80％－90％，呈斑片状、点状或弧线状、蛋壳化。③囊壁或实质性肿块呈环形或团块状强化，囊性区不强化。④肿瘤突入第三脑上，可引起左右侧脑室扩大。2.MR表现：①鞍上池圆形或椭圆形，少数为不规则形肿块。②病变以囊性或囊实相间为主，少数可为实性。③T1加权呈低或混杂信号，T2加权以高信号为主，内有低信号区。④压迫视交叉和第三脑室，造成双侧侧脑室积水。⑤增强检查，瘤体的实性部分呈均匀或不均匀的增强，囊性部分呈蛋壳样增强。 ;鉴别诊断] ①星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。②脑膜瘤：脑膜瘤有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。③垂体瘤：可突向鞍上，常引起蝶鞍扩大，鞍底下陷，海绵窦受累，且因出血、坏死发生囊性变。但钙化罕见。④动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。 ;颅咽管瘤;;;;;;诊断为鞍区脑膜瘤可能性最大。1 垂体正常存在，可排除垂体瘤。2 肿块呈等T1等T2信号，并见无信号区，为钙化。增强扫描肿块呈均匀、明显强化。鉴别诊断主要是颅咽管瘤。颅咽管瘤是小儿常见肿瘤，多发生于鞍上。分为囊性、囊实性和实性。实性颅咽管瘤需同脑膜瘤鉴别，颅咽管瘤也可以出现钙化，也可以均匀强化，而不易同脑膜瘤鉴别。主要鉴别点是颅咽管瘤呈等T1长T2信号，与脑膜瘤等T1等T2不同。 ;鞍区占位有四种情况：脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤和异位松果体瘤。垂体瘤自垂体窝向四周扩大，侵袭周围组织结构，本病垂体窝正常，垂体无增大表现。颅咽管瘤，位置在鞍上，分囊性、实性及混合性。以囊性多见，多伴钙化。异位松果体瘤，较少，强化明显，属脑外肿瘤。有内分泌症状。脑膜瘤，强化明显，位置多居中，边界清晰，发病率较异位松果体瘤高。本例较符合，应首先考虑之。 ;鞍区病变分鞍内， 鞍旁及鞍上病变。当然没有绝对的分界限，要自己灵活把握。一，鞍内病变：1，垂体瘤 2，淋巴样垂体腺炎 3，垂体脓肿 4，空泡蝶鞍5，垂体增生 6，鞍内囊肿类病变 7，转移瘤及其它少见病二，鞍旁病变 ：1，脑膜瘤 2，三叉神经瘤 3，鞍旁转移瘤 4，痛性眼肌麻痹5，海绵窦瘘 6，鞍旁动脉瘤三，鞍上病变：1，颅咽管瘤 2，脑膜瘤3，表皮样囊肿4，皮样囊肿5，畸胎 瘤6，生殖细胞瘤7，转移瘤8，脂肪瘤9，胶质瘤10。蛛网膜囊肿11，错构瘤12，结节病13，组织细胞X鞍区脑膜瘤约占脑膜瘤的百分之15，表现为轻度分叶，类圆形或者不规则高密度影，钙化率比其它部位少。约三分之二有邻近骨质硬化改变，此种改变少见于其他岸旁肿瘤，是诊断的重要依据。MRI T1WI 信号可以是等或者是稍高于脑组织，T2WI信号多变。三分之二呈现高信号。MR的两个特征：一是可以包绕同一侧颈内动脉海绵窦段使之狭窄，这在岸旁肿瘤中非常少见。第二是可以沿硬膜伸到眶尖部，向后到达斜坡及小脑幕。CT，MRI增强均为均值显著强化综上，诊断脑膜瘤。;颅咽管瘤（多发）;我认为这是一典型的多发脑瘤的病例，而且是三个病变分别具有各自的病理学形态，我们首先排除鞍区的占位性病变吧，确切的说病变位于鞍上，于视交叉的位置，病变其内密度不均匀，T1W1示病变呈不均匀性低信号，T2W1示病变呈不均匀性高信号改变，其内仍示有低信号区（考