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口腔病理科 On-Line KMU Student Bulletin 原文題目 ( 出處) ： Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type Oral Oncology (2007) 43, 4 –14 原文作者姓名： Dalal Abdullah Al-Hakeem a, Stefano Fedele a, Roman Carlos b, Stephen Porter a,* 通訊作者學校： Oral Medicine Unit, Division of Maxillofacial Diagnostic, Medical and Surgical Sciences, UCL Eastman Dental Institute for Oral Health Care Sciences, 256 Gray’s Inn Road, London WC1X 8LD, UK 報告者姓名 (組別) ：陳靜怡 R3 報告日期： 96.07.31 96.08.10 內文： Summary Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type(簡稱 ENKTCL) ，之前稱為lethal midline granuloma ，此病與EBV有關，會破壞 midface 、palatal與orbital walls ，除此之外 ，ENKTCL也會侵犯皮膚、軟組織、睪丸與消化道與上呼吸道。 ENKTCL腫瘤細 胞會表現一些 T-cell associated antigens, 最常見為 CD2 與 cytoplasmic CD3e 以 及 NK-cell origin的 CD56 。初期疾病僅用放射線治療即有反應，疾病晚期對任 何可使用之治療法的反應都不好整體而言，. ENKTCL病人的累進五年存活率為 37.9%~45.3% 。 簡介 頭頸部為 extranodal lymphoma第二好發的位置，在 extranodal lymphoma中 extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type (ENKTCL) 是相當晚才在 WHO classification中被確認為獨立的疾病。 ENKTCL也被稱為 1. nasal and nasal type NK/T-cell lymphoma 2. lethal midline granuloma 3. polymorphic reticulosis 4. progressive lethal granulomatous ulceration 5. malignant granuloma 6. non-healing granuloma 7. midline malignant reticulosis 室一種罕見的 EBV-associated non-Hodgkin’s lymphoma (NHL) 最常侵犯鼻腔與 上呼吸道。ENKTCL起源於NK-cells的惡性轉變，因此會表現 CD56+ (neural cell adhesion molecule), TIA-1 (T-cell intracellular antigen-1) markers, 並且缺乏T-cell 受器基因重新排列，因此可與 T-cell lymphomas 區別。幾乎所的 ENKTCL都發 生在extranodal位置，難於診斷且亦與 reactive processes混淆。這個腫瘤最常侵犯 鼻子與中臉部，雖然它也可能發生於皮膚、消化道、睪丸、 CNS 、肺臟、唾液腺 、骨髓、與喉部。ENKTCL與T-cell lymphoma (TCL)擁有許共通的臨床表徵，而 且只能由immunophenotype與molecular genetic stud