重型β地中海贫血患儿应用洗涤红细胞和甲磺酸去铁胺治疗的观察及护理.docVIP

精品论文 参考文献 重型β地中海贫血患儿应用洗涤红细胞和甲磺酸去铁胺治疗的观察及护理 万桂莲（广西桂林医学院附属医院儿科 广西桂林 541001） 【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）09-0281-01 【摘要】 目的 提高重型beta;地中海贫血患儿的护理质量。方法 对59例重型beta;地中海贫血患儿输注洗涤红细胞和甲磺酸去铁胺治疗的过程进行观察，应用健康教育手段，减少和避免诱因，防止感染和并发症的发生，保证输血安全。结果 59例发生发热7例，皮疹4例。结论 加强治疗过程的观察与护理，可提高患儿的生活质量。 【关键词】地中海贫血 洗涤红细胞 甲磺酸去铁胺 护理 2011年10月至2012年10月，我们对59例地贫患儿采用洗涤红细胞联合甲磺酸去铁胺治疗，通过认真观察护理效果较好，现介绍如下； 1临床资料 1.1一般资料 本组59例，男30例、女29例。均符合地中海贫血诊断标准。初诊年龄为2个月至3岁，均为反复输血患儿，共输注洗涤红细胞2292u，其中A型520u，B型581u，O型781u，AB型410u。输注1-5次3例，6-10次13例，11-20次21例，＞20次22例，共计59例；累计输血量最多者为68u。 1.2方法 根据患者情况提前预约用血类型备血，每次输血按12ml/kg计算，10kg体重患儿输1u（约120ml红细胞），15kg体重患儿输1.5u，20kg体重患儿输2u。红细胞悬浮、洗涤红细胞均由桂林市中心血站提供。地贫患者在输血10-15次以后或血清铁蛋白＞1000ug/L或满3岁以后开始使用除铁剂—甲磺酸去铁胺，剂量25mg/（kgmiddot;次），注射1-20次/月。甲磺酸去铁胺由瑞士汽巴－嘉基有限公司生产，由香港诺华公司提供，规格为0.5g/瓶，使用时选用注射用水溶解，再加入5％葡萄糖注射液中静脉滴注，使用微量泵推注时直接用注射用水溶解。使用便携式输液泵每日腹壁皮下注射8-12h，无便携式输液泵者应用静脉滴注维持8-12h，以保证治疗效果。 1.3结果 输注1-3u洗涤红细胞后，患儿血红蛋白明显上升，面色改善。输血过程中发生发热7例，皮疹4例。4例次使用微量泵皮下注射甲磺酸去铁胺，由于进针角度过浅出现局部皮肤瘙痒、红肿和硬结，经常更换??位重新注射后都顺利完成注射，其余例次均能按时完成,所有患者都能接受，用药后均能观察到尿液呈棕红色或铁锈色尿液。 2护理 2.1患儿家长的地贫知识宣教 要让家长知道正确选择输注的红细胞类型、按时高量输血和足量使用除铁剂对重型beta;地贫非常重要，使家长能按医生的意见接受治疗。 2.2严格执行操作规程 根据血制品的特点进行保存及输注。由于洗涤红细胞制备后有效期为24h，要合理安排输注顺序和速度，防止血液过期，保证输血安全；严格执行操作规程查对制度，防止输血反应的发生。领血和输血前均反复核对患儿的姓名、血型、交叉配血结果，并检查血液的质量，无血凝块、溶血及变色、有效期符合要求方可使用。 2.3输血过程中密切观察病情变化。 2.4及时正确处理输血反应。 2.5严格控制甲磺酸去铁胺输注速度。 2.6不同年龄患儿的心理护理 重型beta;地贫多在3-6个月出现贫血并开始输血治疗，学龄前患儿血管细，静脉穿刺难度大，输血时间长，要以诱导鼓励为主，对自动配合治疗的患儿多表扬，对于哭闹不配合者也不要训斥，要保护其自尊心，针对患儿的模仿心理，树立配合治疗、顺从医嘱的典型。根据不同年龄患儿的特点，准备不同的玩具供患儿选择，分散患儿注意力，减轻他们的焦虑情绪。 3讨论 地中海贫血是一组以慢性溶血性贫血为特征的遗传性溶血性疾病，其病理基础是一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白肽链不能合成或合成减少，造成血红蛋白合成障碍，导致相当部分红细胞在成熟前在骨髓内被破坏或流经脾窦时被破坏[1]。beta;地中海贫血重症患儿只能靠定期输血维持生命。 甲磺酸去铁胺是一种螯合剂，其作用机制是通过螯合作用与三价铁离子形成大分子铁胺复合物，由于铁胺这种复合物可完全排出，因此甲磺酸去铁胺能促进铁从小便或粪便中排泄，从而减少铁在器官组织的病理性沉积，并减少因铁超负荷促进脂质过氧化反应和自由基生成，减轻溶血。 重型beta;地贫患者由于长期高量输血，体内铁负荷过量，沉积在脏器组织中，导致多脏器