重型β地中海贫血患儿血清铁蛋白与其左室射血分数的相关性分析.docVIP

精品论文 参考文献 重型β地中海贫血患儿血清铁蛋白与其左室射血分数的相关性分析 段丽 　　（广东省珠海市妇幼保健院小儿血液消化内科 广东珠海 519000） 　　【摘要】 目的 研究重型beta;地中海贫血（beta;-TM）患儿血清铁蛋白（SF）与其左室射血分数(LVEF)的相关性。方法 对珠海市妇幼保健院36例SF大于1000ng/mL的beta;-TM患儿进行SF与其LVEF检测，研究两者相关性。结果 重型地中海贫血患儿与其LVEF无相关性。 结论 beta;-TM患儿，SF对预测心功能意义不大。 　　【关键词】重型地中海贫血 血清铁蛋白 左室射血分数 　　【中图分类号】R446 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）21-0090-01 　　Correlation analysis of serun ferritin and left vetricular ejection fraction on beta;-Thalassemia major 　　Duan Li 　　Degestive and blood of Pediatric,women and children health-care hospital of Zhuhai;Guangdong Province. Guangdong,Zhuhai 519000 　　 　　【Abstract】Objective Research the correlation of serun ferritin(SF) and left vetricular ejection fraction(LVEF) onbeta;-Thalassemia major（beta;-TM）patients. Methods Detect the SF,which are greater than 1000ng/mL， and LVEF of 36 patients withbeta;-TM, who are in treatment in Women and Children health-care hospital of Zhuhai,analyze the correlation. Results No correlation between SF and LVEF inbeta;-TM. Conclusion SF makes little sense to predit the cardiac function. 　　【Key words】beta;-Thalassemia major serun ferritin vetricular ejection fraction 　　1 资料与方法 　　1.1 研究对象 36例beta;-TM患儿，年龄在2岁5月龄至18岁，其中男27例，女9例，平均年龄7.06plusmn;4.007岁，以上病例均行血红蛋白电泳及地中海贫血基因诊断确诊，确诊后在我科定期输血及祛铁治疗，SF均大于1000ng/mL。 　　1.2 研究方法 36例beta;-TM患儿均在我院抽取空腹静脉血检测行SF，超声心动图检测LVEF。 　　1.3 相关诊断标准 　　1.3.1 LVEF LVEF正常值gt;60%［1-2］，le;60%为LVEF下降。 　　1.3.2 铁过载的诊断 SF小于300ng/mL为正常，1000-2500ng/mL为轻中度铁过载，ge;2500ng/mL为重度铁过载。 　　1.4 统计分析 采用SPSS 13.0统计软件，计量资料用均值plusmn;标准差表示，两指标间比较采用Spearman相关分析，Plt;0.05表示差异有统计学意义。 　　2 结果 　　36例重型beta;-TM患儿SF为1060~7062ng/mL，平均2895.83plusmn; 1570.86ng/mL。 LVEF平均值为（70.23plusmn;6.69）%，发生LVEF下降共3例（8.33%）。36例重型beta;-TM患儿SF与LVEF采用Spearman相关性分析，显示两者之间无明显相关性（r=-0.067；P=0.698）。 　　3 结论 　　重型beta;-TM患者SF水平与LVEF之间无明显相关性，单一SF值的高低不是预测患者心脏功能的可靠指标。 　　4 讨论 　　beta;地中海贫血是指beta;链的合成部分或完全受抑制的一组血红蛋白病，beta;珠蛋白基因位于11号染色体断臂1区2带，绝大部分为点突变所致[3]。常见点突变为CDs41-42（-C