再生障碍性贫血2009PPT.pptVIP

再生障碍性贫血（aplastic anemia,AA）;Company Logo;Company Logo;;Company Logo;1.生物分子的电离和/或激发2.水的原发辐解产物，损害DNA的分子结构3.抑制有丝分裂，如细胞在分裂期受到严重抑制，则细胞迅速濒于死亡4.破坏了骨髓微环境5.迟发效应; 血行播散性肺结核、伤寒等的细菌毒素对造血功能有抑制作用；病毒性肝炎患者，乙型或丙型肝炎病毒;阵发性睡眠性血红蛋白尿： PNH-AA综合症，约20%—30%的 PNH可伴有再障，15%再障可发 生显性的PNH。 自身免疫因素： 妊娠：; (1)苯及其有关物(2)电离辐射(X线,放射性核素,γ射线)(3)烷化剂:氮芥及其衍生物(4)抗代谢物:6巯基嘌呤(5)某些抗肿瘤药物:丝裂霉素及阿霉素; (1)?抗生素:氯霉素等 (2)?有机砷 (3)?磺胺类 (4)?抗癫痫药物:苯妥英钠 (5)?抗甲状腺药:他巴唑,甲基硫氧嘧啶 (6)?抗风湿药：阿司匹林 (7)?镇静药：氯丙嗪等 (8)?抗组织胺药：异丙嗪 (9)?抗结核药：异烟肼 (10)抗疟药 (11)杀虫剂 (12)其他：染发剂，汞等;Company Logo;Company Logo;发病机制 ;发病机制 ;Company Logo;; ;临 床 表 现;Company Logo;实 验 室 检 查;急慢性再障的主要区别;外周三系减少，淋巴细胞比例升高;NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板;脂肪滴较多，多部位增生低下，有核细胞减少， 巨核细胞少，常找不到，有时干抽 淋巴细胞、非造血细胞比例↑ 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1） ;;;若增生正常或活跃，可通过以下手段协助诊断： 1.多部位穿刺 2.巨核细胞数量  3.骨髓活检：造血细胞减少 4.CFU-GM、CFU-E测定 5.SPECT骨髓扫描;正常骨髓组织;Company Logo;诊 断 标 准;举例：一例SAA患者血常规结果 WBC 1.30×109／L [N] 0.36×109/L HGB 58g/L PLT 15×109／L;Company Logo; 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 白细胞不增高性白血病 自身抗体介导的全血细胞减少 恶性组织细胞病 急性造??功能停滞 ;鉴别诊断 ;鉴别诊断;鉴别诊断;Company Logo;治 疗 原 则;治 疗;;(2)环孢素A：3～5mg/(kg·d) 适合于全部再障 注意药物不良反应（如肝、肾功能损害、牙龈增 生及消化道反应 环胞素作用机理：①抑制TS细胞。②抑制白介素-2的释放。 ③免疫调节作用，它可以调整Th/TS的比值 (3)其他：CD3单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺 大剂量甲基强的龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白 治疗再障 ;雄激素治疗 适用于全部再障，NSAA首选 康力龙 2mg tid或 安雄 40mg tid 造血生长因子 适用于全部再障，特别是用于SAA GM－CSF、G－CSF、EPO ;5.造血干细胞移植;重型再障的治疗策略 ; 1.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法 2.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变 3.了解再障发病机制 ;复习思考题;