嗜铬细胞瘤0PPT.ppt

;主要内容; 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等 ;; 球状带 醛固酮 皮质 束状带 皮质醇 网状带 雄激素 肾上腺 髓质 儿茶酚胺 ; Tyrosine 酪氨酸羧化酶(tyrosine carboxylase) dopa 多巴脱羧酶(dopa decarboxylase) dopamine β-羟化酶 3-甲氧去甲肾上腺素 (normetanephrine, NMN) noradrenaline 3、4-二羟苦杏仁酸 adrenaline 3-甲氧肾上腺素 (metanephrine, MN) 3-甲氧-4羟苦杏仁酸 (vanillyl mandelic acid, VMA）;;;腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内) 胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内;胸椎T1-MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。 肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形;(一) 高血压 嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 　 1.阵发性高血压型　本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。 发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢血等; ;2. 持续性高血压　约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤： 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、?-肾上腺素能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、?-受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、肾上腺素能受体敏感性降低);肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴胺消除NA升压作用; (三) 心脏表现 　　儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰;基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解，抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减退等 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 低血钾症：CA促使钾进入细胞内及肾素、醛固酮分泌;消化道症状：CA使肠蠕动及张力减弱、胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增高，表现便秘、腹胀，