高淳地区成人烟雾病临床特征分析.docVIP

精品论文 参考文献 高淳地区成人烟雾病临床特征分析 张守成　徐旭然　蒋孝宗　徐珊珊 南京市高淳人民医院神经内科　江苏　南京　２１１３００ 　　【摘要】　目的　探讨高淳地区成人烟雾病的临床特征及预后方法　回顾性分析２０１１年４月至２０１４年９月在我院就诊的烟雾病患者,对患者的发病情况、影像学结果、治疗结果及预后进行分析结果　烟雾病在成年女性多以脑梗死形式出现;脑血管造影提示双侧或单侧颈内动脉病变;２例手术,８例内科治疗;改良RANKIN 评分显示０－２级８例,４级以上２例.结论　高淳地区成人烟雾病以缺血性脑血管病发病形式多见;女性好发;头颅MRI发现脑叶及分水岭脑梗死、头颅MRA 提示颈内动脉或大脑中动脉狭窄、闭塞,要虑及烟雾病可能,建议尽早行脑血管造影术以明确诊断;颅内外血管搭桥术明显改善患者预后. 【关键词】　烟雾病、脑梗死、影像学资料. 【中图分类号】R７４３．３ 【文献标识码】B 　　【文章编号】１００８－６３１５(２０１５)１２－００９８－０１　　 　　烟雾病(Moyamoyadisease,MMD)是一种原因不明的慢性闭塞性脑血管疾病,其典型的影像学特征表现为双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚,动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张.烟雾病的诊断一般通过经颅多普勒超声筛查颅内血管狭窄的情况后,进一步行CT血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)或数字减影血管造影(DSA)即可确诊.但如果对Moyamoya病的发病特征缺乏足够认识,也容易漏诊或误诊.因此,本文回顾性分析了在我院２０１１年４月至２０１４年９月住院的１０例MMD患者,对临床特征及预后情况进行总结,现报告如下: 　　１　对象和方法 　　１．１　研究对象１０例患者均为本院２０１１年４月至２０１４年９月在我院就诊的烟雾病病例.诊断标准符合(１)全脑数字减影血管造影/磁共振血管成像显示颈内动脉末端或大脑前动脉/中动脉起始部狭窄或闭塞(２)颅底出现异常血管网(３)病变累及单侧或双侧. １．２　　方法记录患者人群特点、临床症状、体征、影像学资料、临床分类、治疗方法及转归的特点. 　　２　结果 　　２．１　人群特点　１０例患者,男性３例(３０％),女性７例(７０％),男女比例为１:２．３.年龄２５－７５岁,平均年龄５５岁. ２．２　临床症状临床表现多种多样,头痛１例(１０％)、头晕２例(２０％)、肢体乏力、失利８例(８０％)、行走不稳９例(９０％)、肢体麻木５例(５０％)、口齿不清５ 例(５０％)、失语１例(１０％)、视物模糊１例(１０％)等. ２．３　体征左侧肢体轻瘫６例、肢体感觉障碍４例、中枢性面舌瘫５例、失语１ 例、偏盲１例、病理征阳性６例． 　　２．４　头颅MRI所有病例均行头颅MRI检查,原发性脑室出血１例,短暂性脑缺血发作２例,脑梗死７例;脑梗死病灶位于额顶叶(２例)、顶枕叶(１例)、额顶叶及半卵圆中心(２例)、单纯基底节区(２例). ２．５　头颅MRA７例患者行头颅MRA 检查,其中单侧颈内动脉狭窄２例、双侧颈内动脉狭窄２例、大脑中动脉闭塞或狭窄３例. ２．５　　铃木分级１０例患者均行脑血管DSA 检查,根据铃木分级标准,结果显示左侧１期２例、左侧２期１例、左侧４期１例、左侧５期２例、左侧６期３例; 右侧２期３例、右侧３期１例、右侧４期１例、右侧５期２例. ２．６　治疗及转归２例缺血型烟雾病患者行一侧颅内外血管搭桥术,余下８例患者行内科保守治疗.手术后瘫痪肢体无明显改善,随访一年未再发生脑血管事件;内科保守治疗者有４例患者反复中风２－３次,且肢体功能累次加重. 初次脑梗死其NIHSS评分为０－６分,反复多次脑梗死其NIHSS评分为２－１４分.mRS评分显示０－２级８例,４级１例,５级１例.３　讨论烟雾病是日本人最早发现并曾被认为是日本人特有的一种疾病.自１９６２ 年subirana报告第一例非日本人烟雾病患者以来,世界各地具有烟雾病发病的报道.段炼[１]等报道在成人中缺血型烟雾病多见(７６．６４％),本组资料与之类似.本组资料女性多于男性(女性:男性＝２．３:１),略高于高红华[２]等报道的３４例烟雾病中的男女比例(女性:男性＝１．４３:１);不同于段炼等报道的２４４例成人烟雾病病例中的男女无明显性别差异;也略高于日本的６０００__________例烟雾病报道中男女发病比例(女性:男性＝１．８:１).随着今后我院样本量扩大,其性别比例会有所下降.２０１０年张岩松[３]等报道南京地区烟雾病患病率为３．９２/１０万, 发病率为０．４３/１０万;结合本组资料,推测高淳地区(４２万人口)烟雾病发病率约为０．７０/１０ 万,略高于南京地区发病率,可能与我们样本量小、存在偏倚有关.７例患者头颅MRA 均提示颈内动脉或大脑