秋氨基酸代谢PPT.ppt

2. 瓜氨酸的合成 + H3PO4 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 氨基甲酰磷酸 由鸟氨酸氨基甲酰转移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常与CPS-Ⅰ构成复合体。 反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后 进入胞液。 3. 精氨酸的合成 反应在胞液中进行。 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi H2O Mg2+ ＋ 精氨酸代琥珀酸 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 4. 精氨酸水解生成尿素 反应在胞液中进行 尿素 鸟氨酸 精氨酸 H2O 鸟氨酸循环 2ADP+Pi CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 延胡索酸 氨基酸 草酰乙酸 苹果酸 α-酮戊 二酸 谷氨酸 α-酮酸 精氨酸代 琥珀酸 瓜氨酸 天冬氨酸 ATP AMP + PPi 鸟氨酸 尿素 线粒体 胞 液 目 录 （三）反应小结 原料：2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 NH3+CO2+Asp+3ATP+2H2O→ 尿素+2ADP+AMP+2Pi+PPi+延胡索酸 总反应式 （四）尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. CPS-Ⅰ的调节：AGA、精氨酸为其激活剂 3. 尿素合成酶系的调节：精氨酸代琥珀酸合 成酶为限速酶 氨的其他去路？ 通过尿液排到体外 通过粪便排到体外 合成成非必须氨基酸 （五）高血氨症和氨中毒 血氨浓度升高称高血氨症 ( hyperammo -nemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高血氨症。 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 TAC 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸 氨中毒的可能机制 第五节 个别氨基酸的代谢 Metabolism of Individual Amino Acids 一、氨基酸脱羧基作用 脱羧基作用(decarboxylation) 氨基酸脱羧酶 氨基酸 胺类 RCH2NH2 + CO2 磷酸吡哆醛 （一）γ-氨基丁酸 (γ-aminobutyric acid, GABA) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。 （二）牛磺酸(taurine) 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分，在体内有重要的生理功能。 （三）组胺 (histamine) 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。 （四）5-羟色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用，但能扩张骨骼肌血管。 （五）多胺(polyamines) 定义：分子中含有2个以上氨基的胺类物质 *腐胺、精脒（亚精胺）、精胺 鸟氨酸 腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM ) 脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶 CO2 SAM脱羧酶 CO2 精脒 (spermidine) 丙胺转移酶 5-甲基-硫-腺苷 丙胺转移酶 精胺 (spermine) 限速酶为鸟氨酸脱羧酶，活性较强。 多胺的生理功能 调节细胞增长，促进细胞增殖。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高。 血尿中多胺的水平可作为癌瘤病的辅助诊断及观察病情变化的指标。 二、一碳单位的代谢 定义 某些氨基酸代谢过程中产生的只含有一个碳原子的基团，称为一碳单位(one carbon unit)。 种类 甲基 (methyl) 甲烯基 (methylene) 甲炔基 (methenyl) 甲酰基 (formyl) 亚胺甲基 (formimino) -CH3 -CH2- -CH= -CHO -CH=NH CH4、CO2不属于一碳单位 （二）四氢叶酸（FH4）是一碳单位的载体 FH4的生成 F FH2 FH4 FH2还原酶 FH2还原酶 NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ NADP+ 四氢叶酸（FH4） FH4是一碳单位的运载体，也可认为是一碳单位代谢的辅酶。 一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上。 N5—CH3—FH4 N5、N10—CH2—FH4 N5、N10=CH—FH4 N10—CHO—FH4 N5—CH=NH—FH4 （二）一碳单位与氨基酸代谢 一碳单位主要来源于Ser、Gly、His、Trp、Met(肝胆阻塞死）的