系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展PPT.pptVIP

系统性红斑狼疮的诊断和治疗及其进展 ;概念 系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体介导的，以免疫性炎症为突出表现的，累及多系统的弥漫性结缔组织病。 ; 诊断和治疗思路： 1、 可疑表现 2、 明确诊断 3、 评估SLE疾病严重程度和活动性 4、??拟订SLE常规治疗方案 5、 处理难控制的病例 6、??抢救SLE危重症 7、??处理或防治药物副作用 8、 处理SLE患者面对的特殊情况，如妊娠、手术等 ; 病因及发病机理 临床特征 诊断要点 治疗 妊娠 ; 病因及发病机理 ? SLE的病因及发病机理不清楚。多年来的大量研究提示SLE的发病可能与遗传、免疫紊乱、内分泌异常及环境因素有关。 ;; (三)实验室检查 检查有无免疫功能异常，自身抗体阳性，炎症指标改变及相关脏器功能障碍等对诊断SLE十分重要。 1、血、尿常规； 2、补体、血沉、C-反应蛋白、蛋白电泳； 3、肝、肾功能检查，24小时尿蛋白定量及肌苷清除率测定，肾穿刺活检，心电图及超声波检查，胸部X线摄片，肺功能测定，头颅CT或MRI，骨髓穿刺涂片； 4、抗核抗体及各种自身抗体，其中抗ds-DNA及抗Sm抗体是SLE的特异性抗体。 ;诊断要点 （一）怀疑条件 （二）确诊标准 （三）评估SLE病情活动性和轻重程度 （四）预后 ;诊断要点 （一）高度怀疑： 有多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状）和有自身免疫的证据者：如原因不明的反复发热，抗炎退热治疗往往无效；多发和反复发作的关节痛和关节炎，往往持续多年而不产生畸形；持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎；不能用其他原因解释的皮疹，网状青紫，雷诺氏现象；肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿；血小板减少性紫癜或溶血性贫血；不明原因的肝炎；反复自然流产或深静脉血栓形成或脑卒中发作等。应警惕狼疮可能。 ; （二）确诊标准： 1、目前普遍采用美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准。 作为诊断标准的SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。见表。 ; 表：1997年美国风湿病协会修订的系统性红斑狼疮分类标准; 2、2009系统性狼疮国际临床合作组 （SLICC）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准 临床标准1.急性或亚急性皮肤狼疮2.慢性皮肤狼疮3.口腔/鼻溃疡4.不留瘢痕的脱发5.炎症性滑膜炎，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛6.浆膜炎7.肾脏：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型8.神经系统：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态9.溶血性贫血10.白细胞减少（至少一次 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次 1000/mm3）11.至少一次血小板减少(100,000/mm3); 免疫学标准1.ANA高于实验室参考值范围2.抗ds-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围）3.抗sm阳性4.抗磷脂抗体 ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗b2 糖蛋白1阳性5.低补体①低C3②低C4③低CH506.在无溶血性贫血者，直接coombs试验阳性; 患者如果满足下列条件至少一条，则诊断系统性红斑狼疮：1.有活检证实的狼疮肾炎，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；2.患者满足分类标准中的4条，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。 ;（三）SLE病情活动性和病情轻重程度的评估： 1、SLE的活动性标准 各种SLE的临床症状，尤其是新近出现的症状，和或与SLE相关的多数实验室指标，均可提示疾病的活动。其中?① 发热?②关节痛?③?皮疹?④?口腔溃疡或大量脱发⑤?血沉增快（30mm/h）⑥?低补体血症?⑦?血细胞减少（4×109/L）⑧?低白蛋白血症（35g/L）⑨?LE细胞阳性。九项标准中三项以上阳性者，可判定SLE活动期。国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括：SLEDAI，SLAM ，OUT 等。其中以SLE