血栓性血小板减少性紫癜PPT.ppt

血栓性血小板减少性紫癜Thrombotic Thrombocytopenic Purura ( TTP);作为一种少见疾病、临床与实验室征象又缺乏特异性，TTP是血液科医生最难做出诊断的疾病之一。 过去10年有许多关于血栓性血小板减少性紫癜（TTP）病理生理的研究，TTP是一种危及生命的疾病。 TTP可发生在任何年龄，以10～40岁较多见，女性约占60％，黑色人种及肥胖人群高发。 可为突发性，或反复发作。少数情况下一个家族内可出现多个TTP患者。 ;TTP的病因和发病机制;正常止血和TTP的形成因素;TTP分型;TTP的主要诊断依据;TTP的辅助诊断依据;2. ADAMTS13检测;TTP与其它TMA的鉴别诊断; 血浆置换（plasma exchange） TTP病情险恶，在运用血浆置换前患者的病死率达90％以上。 血浆置换有确定的效果，使病死率降低至10％～20％，目前已成为TTP最主要的 治疗措施。 获得性TTP 正常血浆可以补充患者缺乏???被抑制的vWF-CP，同时清除抗该酶的自身抗体及与促血小板凝聚的巨大vWF。 无论ADAMTS13水平高低，急性发作期患者需尽快接受血浆置换（PE），即使对无严重ADAMTS13缺乏的患者PE也有满意疗效。 PE需要的血浆为患者血浆容量的1.0～1.5倍/天，约2000ml/d。 若当地血源紧张，可先考虑血浆输注（30ml/kg第一天，第二天起15ml/kg），待有充足血浆后再改为PE。 缓解率在1周后为50％，2周后为75％。精神与神志异常PE后可立即好转，LDH很快下降，PLT及RBC回升较缓。 缓解数日后PE可逐渐减量，直至完全停用。 如在减量或停用过程中病情又有复发，需重新PE。 血浆输注 遗传性TTP无论在急性期还是缓解期，其血浆ADAMTS13水平通常很低。血浆输注是其最佳选择。可规律间歇输注FFP（10～15ml/kg/2～3周）预防性治疗遗传性TTP。谷值为10％以上的蛋白酶活性可以预防血小板减少和临床复发。 ;选择PE，PLT计数回升较快，且没有新的神经系统事件发生，减轻肾脏负担。有着更高的反应率，死亡率较低。 有部分患者由于血浆输注时肾功能不良，循环血容量增加而不能继续耐受血浆输注。 ;预测TTP急性期PE反应的因素;免疫抑制剂;脾切除;妊娠合并TTP的治疗;结 论