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LOGO 临床表现 感染 出血 贫血 浸润 LOGO 贫血 常为首发症状,半数病人就诊时已经以有贫血 特点:进行性加重 原因 骨髓中白血病细胞极度增生与干扰,造成正常红细胞生成减少 无效红细胞生成 溶血 出血 某些阻碍DNA代谢的抗白血病药物如阿糖胞苷、甲氨蝶呤的应用 LOGO 发热 是急性白血病最常见的临床症状 50%的病人以发热起病 原因:继发感染 肿瘤热 LOGO 继发感染 全身表现:持续中热或高热、甚至超高热,可伴畏寒或寒战及出汗 局部表现:局部可以表现为炎症、溃疡、坏死或脓肿形成,严重者可致败血症或脓毒血症 部位:感染可以发生于机体的任何部位,但以口腔黏膜、牙龈、咽峡部最为常见,其次是呼吸道及肛周皮肤等 LOGO 肿瘤性发热: 表现:持续低至中热、可有高热,常规抗生素治疗无效,但化疗药物可使病人体温下降 原因:与白血病细胞的高代谢状态及其内源性致热源类物质的产生等有关 LOGO 出血 几乎所有病人在整个急性白血病过程中都有不同程度的出血 原因: 血小板减少(最主要) 血小板功能异常 凝血因子减少 白血病细胞浸润和细胞毒素对血管的损伤 LOGO 表现:出血可发生在全身,以皮肤出血、鼻出血、牙龈出血、女性病人以月经过多、阴道持续出血较为常见。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内出血而导致死亡 急性早幼粒细胞白血病者易发生DIC,可出现全身广泛性出血,是急性白血病亚型中出血最明显的一型。 LOGO LOGO 浸润 肝脾 淋巴结 骨骼关节 睾丸 中枢 神经 口腔 皮肤 其他 肝脾肿大:轻到重度,但并非普遍存在:主要与白血病细胞的浸润及新陈代谢增高有关 淋巴结肿大:约50%的病人在就诊时伴有淋巴结肿大(包括浅表淋巴结和纵隔、腹膜后等深部淋巴结) 多见于急淋 LOGO 肝脾淋巴结浸润 骨骼关节疼痛:是白血病常见症状 胸骨下端局部压痛:对白血病诊断有一定价值 粒细胞肉瘤(绿色瘤):由于骨膜受累,可在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成。其中以眼眶部位最常见,可引起眼球突出、复视或失明 LOGO 骨骼关节疼痛 可有牙龈增生肿胀 皮肤出现蓝灰色斑丘疹(局部皮肤隆起变硬、呈紫蓝色结节状)、皮下结节、多形红斑、结节性红斑 多见于AML –M4、M5 LOGO 皮肤黏膜 中枢神经系统白血病(CNSL) 原因:化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭 表现:轻者表现为头痛、头晕、重者可有呕吐、视乳头水肿、视力模糊、面瘫、颈项强直、抽搐、昏迷等 是白血病髓外复发的主要根源 CNSL可发生在疾病的各个时期,以急淋最为很常见,其次是M4、M5、M2 LOGO CNSL 睾丸白血病:睾丸表现为无痛性肿大,多为一侧性,另一侧虽无肿大,但在活检时往往也发现有白血病细胞浸润 多见于急淋化疗后缓解后的幼儿和青年 是仅次于CNSL髓外复发的根源 LOGO 睾丸白血病 白血病细胞还可以浸润至其他器官和组织如肺、心、消化道、泌尿生殖系统 LOGO 其他 实验室检查 周围血象 骨髓细胞形态学 细胞化学染色 免疫学检查 染色体和基因检查 其他 LOGO 血常规 正常值 白细胞:WBC 4.0~10×109/L 血红蛋白 HB 男性 120~160g/L 女性 10~150g/L 血小板 PLT 100~300×109/L 血分类:可见数量不等的原始或幼稚细胞,但白细胞不增多型病人的外周血很难找到原始细胞 LOGO 骨髓细胞形态学 是必查项目和确诊的主要依据 表现:多数病人表现为增生明显活跃或极度活跃,以有关系列的原始细胞和(或)幼稚细胞为主,而较成熟中间阶段的细胞缺如,并残留少量的成熟细胞,形成所谓的“裂孔”现象。若原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上,则可做出急性白血病的诊断,此外,正常的红细胞及血小板减少。少数病人增生低下,奥氏小体仅见于急非淋,有独立诊断的意义 LOGO 细胞化学染色 主要用于急粒、急单、急淋的诊断和鉴别诊断 常用方法过氧化物酶、糖原染色、非特异性酯酶、中性粒细胞碱性磷酸酶等 LOGO 免疫学检查 针对白血病细胞所表达的特异性抗原的检测,借以分析细胞所属的系列、分化程度和功能状态,以区分急淋、急髓及其各自的亚型 LOGO 染色体和基因 急性白血病伴有特异性的染色体和基因异常改变 并与疾病的发生发展、诊断、治疗、预后密切相关 如93%的急非淋M3有t(15:17)(q22:q21),即15号染色体上PML基因(早幼粒白血病基因)与17号染色体上的RARA融合基因,这正是M3发病及使用全反式维甲酸治疗有效的分子生物学基础 LOGO 生化检查:尿酸增高 主要与大量白血病细胞破坏,尤其在化疗期间,

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