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全内脏反位合并胃癌、回盲部化脓性炎症1例 马友龙 敖亚洲 史丽民 丁双剑 祁海艳 胡大为 （承德医学院附属医院，河北 承德 067000） 关键词　内脏反位；胃癌；回盲部化脓性炎症， 中图分类号： 文献标识码： 全内脏反位(Allinternal organs reverst)少见,而合并胃癌及回盲部化脓性炎症者迄今未见报道。现将我院最近收治的一例结合文献复习予以报道。 1　病历摘要　 患者,男,49岁,主因上腹部胀痛不适半年入院。体检:胸廓无畸形,右侧胸锁骨中线四、五肋间可见心尖博动,该处可叩出心界,并可闻及心音。左侧胸腔叩诊呈清音,叩不出心界,双肺呼吸音清。腹软,上腹部轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝脾未触及。胸部正位片:右位心(图1)。心电图示:右位心，窦性心动过缓，RV5高电压。腹部B超及肝脏CT示:肝、胆、脾左右反位(图2、3)。胃镜检查示：胃体可见一溃疡性病变，大小约环1/2胃腔，表面凹凸不平覆垢秽苔，病理诊断为胃腺癌。患者在全身麻醉下取上腹正中切口进腹探查(图4)。见腹腔内脏器完全反位,脾脏位于右上腹,肝脏及胆囊位于左上腹,胃底、胃大弯位于右侧,幽门及十二指肠球部位于左侧,胰头位于左侧,阑尾与盲肠在左下腹,乙状结肠位于右侧。 另探查见左下腹回盲部肿物约8×7cm大小，质硬，并与侧腹壁粘连固定。术后病理回报示：胃弥漫浸润型低分化腺癌，癌组织累及胃壁全层，癌组织间脉管内可见癌栓，上、下切端未见癌残留，淋巴结未见转移癌（0/12）(图5)；回盲部肠系膜及肌层慢性化脓性炎伴脓肿形成(图6)。患者术后第5天拔除胃管可进流质,术后20 d痊愈出院。无并发症发生。 图1胸部正位片示心脏位 图2腹部B超检查示肝、 图3肝脏CT示腹腔脏器反位 于右侧胸腔 胆、脾左右反位 图4手术切口及引流管的选择 图5胃低分化腺癌（×100） 图6回盲部化脓性炎（×100） 2 讨论 2.1　发病率及临床分类 内脏反位是一种罕见的先天性畸形,有两种类型:一种是全内脏反位,左右完全颠倒,即所谓的“镜中人”,发病率为1:6000-1:80000[1]；另一种是部分内脏反位,多伴有其他复杂畸形,发病率低于1:100000[2]。全内脏反位是一种极为少见的人体内脏解剖变异,系指心、肺、横膈、肝、脾、胃、肠等全部内脏的位置呈180度反位,似正常人的镜面像,而循环、呼吸、消化功能均正常。Lewald于1925年首次报道一例，而同时合并肿瘤的病例更为罕见。截至2001年,美国Bilimorian统计全球全胸腹腔内脏反位合并恶性肿瘤的患者仅14例,迄今文献仅见4例胃癌合并全胸腹腔内脏反位的报道[3],笔者报告本病例全世界为第5例，国内第1例。而同时合并回盲部化脓性炎症，经文献检索更为罕见。 根据心脏与腹腔内脏的位置关系将右位心分为3类:Ⅰ.右位心伴内脏正常位,又称孤立性右位心或右旋心,最多见；Ⅱ.右位心伴内脏不定位,发病率次之,常伴有多脾或无脾；Ⅲ.右位心伴内脏反位,又称镜像右位心,最少见。本例属于右位心伴内脏反位,且合并胃癌及回盲部化脓性炎症，一般多在健康体检中发现。 2.2　发生机制　 全内脏反位确切的病因目前尚无定论，一种认为是人体胚胎时期内脏发育障碍和扭转异常所致的先天性位置异常,可能与父母体内基因的一个位点同时出现突变有关[4、5]。有人在小鼠12号基因邻近免疫球蛋白重链基因旁定位出参与脏器方向调节的基因位点,并认为胸腹腔脏器反位与7、8号染色体异常以及参与胚胎初期体内脏器方向旋转基因缺失或功能失调等因素有关[4、6]。第二种认为是返祖现象,可能古人的内脏是反长的,因为种种原因内脏进化成了现在的位置。也有报告两个家族为近亲婚配,在同一家族中出现多个“全内反”患者,这说明可能与遗传有关。 2.3　临床诊治 全内脏反位器官功能往往正常平时通常无任何症状多半是在无意中或体检时发现转，如内镜下考虑有胃扭转的可能，需即行上消化道钡餐等检查，以明确内脏反位。故在实际工作中,要意识到这种少见的解剖变异,以减少误诊误治[7]。?? 全内脏反位患者,由于“反向操作”,却给手术带来一定的难度使平时习惯右手操作的手术者需要改用左手操作或左手下右手上交叉操作。laing hydropneumothory[J]. Am J Roentgenol,1950,64: