吸烟相关性间质性肺疾病PPT.ppt

吸烟相关性间质性肺疾病(Smoking-related interstitial lung disease，SR-ILD) ;概述;概述;概述 ;已知原因的ILD：如药物所致，胶原血管疾病;概述;概述;1、呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung disease，RB-ILD）;病理;RB-ILD病理改变;病理;发病原因;发病机制;临床表现;影像学;广泛小叶中心性微结节和斑片状磨玻璃影，有或无纤维化，常伴有支气管管壁增厚和轻度小叶中心型肺气肿。;RB-ILD 影像学;RB-LID;肺功能;治疗 ;2、脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP);病因;病理学;DIP病理改变;DIP与UIP的临床病理比较;临床表现;影像学;53岁，女。 A：HRCT显示片状GGO。B：内科治疗6个月后HRCT复查;男，44岁。A：HRCT示双肺斑片状磨玻璃密度影；B：24个月后复查，示持续存在的磨玻璃密度影，在间隔的时期内无明显变化，也无蜂窝状改变。此患者以成功戒烟，并且在大部分治疗时间中使用了不同剂量的泼尼松。;男，46岁。干咳，发热，气促。;DIP 影像学;治疗;预后;3、肺朗格汉斯细胞增生症（Pulmonary Langerhans cell histiocytosis，PLCH）;概述;组织细胞疾病及分类;概述;病理;组织病理学研究，制备抗体蛋白抗S-100 示Langerhans细胞（细箭）和嗜酸性粒细胞（粗箭）浸润。这为嗜酸性肉芽肿的特征模式;朗格汉斯细胞是树突状细胞，这是它们的头发样结构从细胞体伸出。;在LCH的Langerhans细胞内可见Birbeck颗粒及EM–tennisracket状结构;病理;病理;PLCH病灶立体构型;临床;诊断;影像学;平片表现;胸片示双肺上野小结节，边缘不清楚;HRCT示双肺多发不规则形结节和空腔，部分空腔壁薄而规则，部分不规则有结节状突起;胸片示双侧中上肺野结节、网格状改变;上、中、下肺野HRCT：不规则形结节及薄壁或厚壁空腔，上肺野居多，中下肺野逐渐减少;平片表现;胸片示双肺上中肺野粗网状改变;CT表现;HRCT示结节、厚/薄壁空腔：镜下观（HEX12）示星状结节；HEX30示细支气管扩张形成空变，**示周围扩大的气腔;CT表现;结节早期典型囊肿出现之前 ;CT示双肺不规则形结节，以上肺为主;HRCT示双侧不规则形结节、空腔。上中肺野多，肺底部少。箭示结节沿细支气管分布。;HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少;CT表现;多发形态怪异空腔与气道相通，蜂窝状改变;双肺不同大小及形态的空腔，部分融合。右侧少量气胸;PLCH;PLCH;PLCH;PLCH;PLCH;PLCH;女，16岁。左侧胸痛3天。;PLCH;男，65岁。进行性呼吸困难三年。HRCT呈不规则结节和囊肿混合表现,囊肿在肺底部不太严重。 ;女，54岁。PLCH20年。HRCT示双上肺多发囊肿。肺底部不太严重，不规则结节所占比例少。;PLCH;鉴别诊断;治疗;预后;4、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) ;概述;UIP型的定义;UIP型组织病理学特征;临床表现;HRCT表现 ;第一级（典型UIP) (满足以下4条);UIP型和可能UIP型;网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?); 网状阴影(?)、 蜂窝样改变(?)，牵引性支气管和细支气管扩张(?), 斑片状磨玻璃影(?);HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检;HRCT典型表现 ;A.65岁男性；B.20个月后;男 58岁，活动后呼吸困难。IPF?;男，58岁。活动后呼吸困难;IPF;IPF;男性，60岁，咳嗽，活动后呼吸困难。;IPF小叶内间质增厚表现;小叶内间质增厚、支气管牵拉性扩张;小叶内间质增厚;在特发性间质性纤维化 (IPF)的患者典型的伴蜂窝改变和牵拉性支气管扩张的寻常型间质性肺炎.;治疗;预后;SR-ILD鉴别诊断;SR-ILD鉴别诊断