神经病学21 自主神经疾病PPT.ppt

1. 多见于中青年 双足常见, 足趾足底红\肿\热\痛 阵发性剧烈烧灼痛, 持续数min\h d 夜间重发作次数多 高温\双足下垂 长时间站立\行走使症状加重 患者担心疼痛加剧不愿穿袜戴手套 入睡喜将双足置于被子外 在冰冷地面上行走, 冷水浸足, 患肢抬高可缓解疼痛 临床表现 红斑肢痛症(Erythromelalgia) 2. 患肢皮色红, 皮温增高, 血管扩张 轻度肿胀, 多汗, 轻压红色暂时消退 患肢足背动脉搏动正常 无运动\反射\感觉障碍 少数患者晚期营养障碍 肢端皮肤指甲变厚\溃破\坏疽 临床表现 肢端阵发性红\肿\热\痛症状 受热疼痛加剧, 冷敷减轻 排除局部炎症 诊断 特发性红热肢痛症有明显家族遗传史 血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准-- 小剂量单一剂量阿司匹林可特异快速地 减轻消除疼痛 诊断鉴别诊断 红斑肢痛症(Erythromelalgia) Disorders of the Autonomic Nervous System 第二十一章 自主神经系统疾病 神经病学(第 5 版) 自主神经系统的中枢周围部分组成 雷诺病的临床表现及防治 红斑肢痛症的临床表现 本章重点 第一节 概述 枕叶与瞳孔 岛叶与内脏活动有关 大脑皮质\下丘脑\ 脑干交感副交感神经核 脊髓侧角 下丘脑前区(副交感神经代表区) 后区(交感神经代表区) 下部调节糖\水\盐\脂肪代谢 \体温\睡眠呼吸\血压等 大脑皮质自主神经代表区 旁中央小叶管理膀胱肛门括约肌 1. 中枢部分 自主神经系统组成功能 在大脑皮质下丘脑支配下 交感副交感神经系统 既拮抗, 又协调地 支配\调节 器官\血管\平滑肌 生理活动腺体分泌 2. 周围部分 自主神经系统组成功能 使脏器功能抑制 增加贮能保护作用 节前f 起自 脑干骶髓核团 在脏器附近脏器内 神经节换神经元 副交感神经系统(Parasympathetic nervous system) 自主神经系统组成功能 副交感神经节后f 支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺 \舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管胃肠等 自主神经系统组成功能 瞳孔缩小 唾液分泌↑ 心率减慢 血管扩张 血压↓ 胃肠蠕动加速 消化腺分泌↑ 膀胱直肠收缩→排泄 副交感神经兴奋→ 自主神经系统组成功能 自主神经功能通过神经f 终端释放化学递质实现 分为: 胆碱能神经 肾上腺素能神经 肾上腺素能纤维, 包括 交感神经节后纤维(支配 心脏\肠管\血管收缩) 胆碱能神经, 包括: 交感神经 副交感f 节前纤维 副交感f 节后纤维 (支配血管扩张\汗腺 子宫交感f 节后纤维) 自主神经系统组成功能 自主神经系统功能障碍 →阳痿 →尿便障碍 →排汗异常 自主神经系统组成功能 腰段以下周围N损害 →膀胱容量↑\尿频尿失禁(下运动N元损害) 膀胱容量测量: 可区别上、下运动N元性膀胱 脑脊髓腰段以上损害 →尿频膀胱容量↓, 逐渐→尿失禁(上运动N元损害) 胃肠道→严重便秘, 偶有腹泻 唾液↓→进食困难 泪腺分泌↓→眼部刺激症状 无汗→体温升高 自主神经系统组成功能 第二节 雷诺病 血管神经功能紊乱 引起肢端小动脉异常痉挛性疾病 雷诺现象 (Raynaud phenomenon) 继发于某些病因 阵发性肢端对称小动脉痉挛 →皮肤苍白\紫绀 痉挛动脉扩张充血 →皮肤发红伴感觉异常 雷诺病(Raynaud disease, RD) 特发性不清 继发性见于: 结缔组织病 血管炎 药物高凝状态 可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛 动脉内膜增生\中层纤维化 \指趾小动脉管腔缩小 血栓形成\机化→管腔闭塞 内皮营养改变 毛细血管过度扭曲 动脉痉挛狭窄 静脉扩张充血 病因 病理 病因病理 小动脉壁病变不明显 早期 后期 雷诺病(Raynaud disease, RD) 多在20~30岁缓慢起病 女性多见 寒冷--诱因 冬季\居住寒冷地区人群多发 部分患者情感变化可诱发 间歇性肢端(手指)对称性 发白\发绀\潮红 临床表现 雷诺病(Raynaud disease, RD) 指(趾)动脉痉挛→血流停滞 指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗 伴麻木\疼痛\蚁走感等, 可有感觉障碍 每次发作持续数min~数h 临床分三期 1. 缺血期 临床表现 雷诺病(Raynaud disease) 苍白→青紫→潮红 血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫 (界限清\压之消失) 伴疼痛\感觉障碍\皮温↓ 可延续数h~数d 2. 缺氧期 临床表现 指(趾)动脉扩张, 血管腔开放→充血皮温↑ 色泽→潮红, 伴跳痛\烧灼感,