anca相关血管炎诊治进展医学课件.ppt

ANCA抗体谱 P-ANCA c-ANCA ANCA相关性血管炎的临床特点 Epidemiology 流行病学 AAV的发病率日益增高。目前世界范围内AAV 的发病率是20/ 百万人口/ 年 男 / 女性别比：PR3-AAV（1.3-1.9）MPO-AAV（0.3-0.8） PR3-AAV 和MPO-AAV 的发病不同，PR3-AAV 在世界北部更常见，而MPO-AAV在欧洲南部区域，亚洲和太平洋地区更常见。 目前缺乏中国的人口数据，但大多数中国患者也是 MPO-ANCA 阳性的 J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. Etiology 病因 遗传因素 环境因素 HLA-DPB与PR3-ANCA相关(GWAS) IL-10、CTLA-4，CD226，ITGB2，PTPN22，IL2RA 和 PRTN3 在AAV中起作用 SERPINA1与GPA存在联系；PRTN3与 PR3-AAV 有关，与 MPO-AAV 无关 …… MPO-AAV与二氧化硅暴露有关 细菌感染 金黄色葡萄球菌 人溶酶体相关膜蛋 白 2（H-LAMP2） 的ANCA，与细菌粘附素起作用导致疾病发生 J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. Pathogenesis 发病机制 发病机制 Clinical Manifestation 临床表现 全身症状 发热、食欲减退、体重减轻、乏力 骨骼、肌肉 肌痛、关节痛（游走性） 皮肤 高出皮肤的紫癜、荨麻疹 肾脏损害 蛋白尿、血尿、肾功能不全、坏死性肾小球肾炎 呼吸道 呼吸困难、咳嗽、咯血、肺部浸润、ILD、肺出血 神经系统 单神经炎（周围神经病变） ANCA相关血管炎的 临床特征 GPA MPA EPGA（CSS） ANCA阳性率 80%-90% 70% 50% ANCA抗原 PR3＞MPO MPO＞PR3 MPO＞PR3 肾脏受累 80% 90% 45% 肺部受累 90% 50% 70% 上呼吸道症状 90% 35% 50% 眼部受累 眼眶假性肿瘤 少见 少见 神经系统受累 50% 30% 70% 心血管受累 少见 少见 常见（ANCA阴性） 胃肠道受累 50% 50% 50% 皮肤黏膜 非常常见，紫癜、皮下结节、瘀斑、瘀点、溃疡等 Clin Kidney J. 2015 Jun;8(3):343-50 肺部表现 PR3-AAV与MPO-AAV的区别？ PR3-AAV Versus MPO-AAV BMC Nephrol. 2015; 16: 90.Published online 2015 Jun 30 J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features GPA——肉芽肿性炎症。PR3-ANCA 、MPO-ANCA 阳性的GPA 的患者中均可发现肉芽肿形成。 肾小球旁肉芽肿， PR3-AAV（23/92，25%），MPO-AAV（17/89,19.1%） 活检时正常肾小球比例PR3-AAV（31%~40%），MPO-AAV（26%~28%） MPO-AAV ——更多的肾小球纤维性改变，肾间质纤维化、纤维性新月体形成以及毁损的肾小球，生存率更差。 MPO-ANCA 与肺纤维化，而PR3-AAV 肺纤维化发生较少。 免疫复合物沉积-肾小球肾炎——PR3-AAV 和 MPO-AAV 电子致密物沉积的频率相似。但MPO-AAV 有更多的 C3d 沉积。说明两种ANCA 血清型之间补体的不同作用。 J Am Soc Nephrol. 2015 Oct;26(10):2314-27. PR3-AAV Versus MPO-AAVHistopathologic Features GPA-肉芽肿性血管炎，既往被称为韦格纳肉芽肿 EGPAE-osinophilic granulomatosis with polyangiitis –变应性肉芽肿性血管炎-Churg-Strauss综合征 继发性血管炎：结缔组织并（风湿性血管炎，SLE，SS，多发性肌炎），炎症肠病相关性血管炎，肿瘤相关性血管炎，感染性，药物性…… GPA-肉芽肿性血管炎，既往被称为韦格纳肉芽肿 EGPAE-osinophilic granulomatosis with polyangiitis –变应性肉芽肿性血管炎-Churg-Strauss综合征 继发性血管炎：结缔组织并（风湿性血管炎，SLE，SS，多发性肌炎），炎症肠病相关性血管炎，肿瘤相关性血管炎，感染性，药物性…… 嗜天青颗粒：NE的成分颗