肺动脉高压的诊治流程.pdf

肺动脉高压的诊治流程 诊断流程 当怀疑PH 以及超声心动图符合PH 即开始诊断过程，继以鉴别常见PH 临床 分类 （2 组LHD 和3 组肺疾病），之后与4 组（CTEPH）鉴别，最后诊断并区分1 组（PAH）中不同类型，以及5 组中的罕见情况。 PAH 应与劳累性呼吸困难、晕厥、心绞痛和/或运动耐量进行性减低相鉴别， 对于没有明显的危险因素、症状或心血管和呼吸系统疾病的常见体征的患者，需 要谨慎鉴别。PAH 发展的相关病症和/或危险因素如：家族史、CTD、CHD、HIV 感染、门脉高压或诱发PAH 的药物毒物摄入史，应该给以特别关注，然而日常的 临床实践中，此类关注可能还不够。更多时候，PH 是在其他原因行超声心动图 检查时发现的。 如果超声心动图具有高或中度可能性，则需结合病史、症状、体征、ECG、 胸片、肺功能检查（PFTs 包括DLCO、必要时动脉血气分析和夜间血氧饱和度监 测）以及胸部HRCT 来辨别2 组（LHD）或3 组（肺疾病）PH。如果超声心动图显 示PH 可能性较低，则不用做更多检查，应考虑其他原因并积极随访。如果确诊 左心或肺部疾病，应考虑合适的治疗方案。若存在中度PH 和/或RV 功能不全， 患者应转诊PH 专家中心以探讨引起PH 的其他原因。若不存在左心或肺脏疾病， 应行V/Q 肺扫描，以鉴别CTEPH 和PAH。同时患者也应转诊至PH 专家中心。 如果V/Q 扫描表现多段灌注缺损，则应怀疑4 组（CTEPH）PH。确诊CTEPH 则需要CT 肺血管造影、RHC 和选择性肺血管造影。CT 平扫部分表现也能够提示 1'组（PVOD）。如果V/Q 扫描正常或仅表现亚段“补丁样”灌注缺损，则应考虑 1 组（PAH）或5 组中的罕见情况。 开放式或胸腔镜下肺活检会引起发病和死亡。由于诊断及治疗变更可能性较 低，不建议PAH 患者进行肺活检。 症状、体征、病史 超声心动图检查PH 可能性 高或中 低 通过症状、体征、危险因素、ECG、 PFT+DLCO、胸片和 HRCT 及动脉血气 考虑其他原因，和/或定期随访 分析考虑左心疾病或者肺部疾病。 是 是 确诊左心疾病或肺疾病? 无重度PH/RV 功能障碍的体征 否 有重度PH/RV 功能障碍的体征 治疗基础疾病 V/Q 扫描示灌注缺损？ 转诊PH 专家中心 是 否 转诊PH 专家中心 疑似CTEPH ：CT 肺血管造影，RHC+ RHC mPAP ≥25mmHg ，PAWP ≤ 否 肺血管造影 是 15mmHg， PVR＞3Wood 单位 PAH 特异性诊断实验 考虑其他原因 CTD CHD 5 组 药物、毒素 门脉性 HIV 血吸虫病 遗传性 特发性 特发性PAH 遗传性PAH PVOD/PCH PVOD/PCH 治疗流程  专家中心确诊的PAH 患者建议起始接受一般治疗，必要时启用支持疗法。  急性血管反应试验仅对IPAH、HPAH 以及药物毒物相关的PAH 患者使用。血 管反应良好的患者应该使用高剂量的CCB （逐