心肌病医学ppt课件.ppt

第二节、肥厚型心肌病（HCM） （三）猝死的风险评估和ICD预防 高危因素包括： 曾经发生过心跳骤停； 持续性室速，或反复发作的非持续性室速； 一级亲属中有HCM猝死家族史； 左室严重肥厚≧30mm； 运动时出现低血压； 不明原因的晕厥。 第二节、肥厚型心肌病（HCM） 肥厚型心肌病处理流程 第三节、限制型心肌病（RCM） 概述：限制型心肌病是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生右心衰的一类心肌病。预后不良，5年生存期约30%。该病发病率低，一半为特发性，一半病因清楚，最常见病因为心肌淀粉样变。 病理改变： 心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成。造成心室壁僵硬、充盈受限，心室的舒张功能减低，心房后负荷增加，使心房增大，静脉回流受阻。 临床表现： 酷似缩窄性心包炎，以右心衰较重为特点。活动耐量下降、乏力、呼吸困难、颈静脉怒张、肝大、腹腔积液（移动性浊音阳性）、水肿等。 辅助检查： 1、心电图：窦速、低电压、QRS波 异常和ST-T改变、心房（室）扩大、 各种心律失常。 2、超声心动图：双房扩大、心室肥厚， 心肌淀粉样变患者心肌呈磨玻璃样改变。 第三节、限制型心肌病（RCM） 心内膜增厚、心腔狭小 * * 心 肌 疾 病 辽宁医学院附属第一医院 张川海 心 肌 疾 病 心肌疾病：以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌疾病 继发性心肌病 心肌病 心肌炎 原发性心肌病 心肌病: 伴有心肌功能障碍的心肌疾病，需除外心脏瓣膜病、冠心病、高心病、先心病、肺心病等。 遗传性心肌病： 肥厚型心肌病 右室发育不良心肌病 左室致密化不全 心肌糖原储积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病和离子通道病 混合型心肌病： 扩张型心肌病和限制型心肌病 酒精性心肌病 围生期心肌病 应激性心肌病 感染性心肌病 心动过速心肌病 获得性心肌病： 原发性心肌病分类 第一节、扩张型心肌病（DCM） 扩张型心肌病：是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。确诊后5年存率50%，10年生存率25%。年轻患者主要死因：室性心律失常；40岁患者主要死因：顽固性心衰。 基本特征：心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。 一、病因：多数病因不明，可能病因为： 1、感染：柯萨奇病毒B、ECHO病毒最常见。 2、炎症：肉芽肿性心肌炎、皮肌炎、血管炎等 3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、阿霉素、硒缺乏 4、遗传：常染色体显性遗传 5、其他：围生期心肌病 第一节、扩张型心肌病（DCM） 二、病理 2、组织学检查： 非特异性心肌细胞肥大 变性、纤维化共存 1、肉眼观： （1）心室扩张 （2）室壁变薄 （3）纤维瘢痕形成 （4）附壁血栓 第一节、扩张型心肌病（DCM） 三、临床表现 1、症状 ①早期可仅有心脏扩大而无症状 ②心衰症状：先后出现左心衰及右心衰症状 ③心律失常症状 ④血栓栓塞症状 2、体征 ①心脏向两侧扩大 ②心音减弱，可及第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音（SM吹风样杂音） ③肺底湿罗音、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿 ④心律失常、栓塞体征 第一节、扩张型心肌病（DCM） 四、辅助检查 1、胸部X线检查 心胸比大于50%，肺淤血、肺水肿、 肺动脉压力增高、有时可见胸腔积液 2、心电图：缺乏特异性 R波递增不良、病理性Q波、传导阻滞、ST段压低和T波倒置、各种心律失常 第一节、扩张型心肌病（DCM） 3、超声心动图 “大” 心室腔明显扩大 “小” 二三尖瓣相对缩小、关闭不全 “薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “弱” 室壁弥漫性运动减弱 4、脑钠肽（BNP）和氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP)升高 5、冠状动脉造影：多正常 第一节、扩张型心肌病（DCM） 临床： 心脏增大 心力衰竭 心律失常 彩超：大、小 薄、弱 排除： 各种病因明确的器质性心脏病 诊 断 五、诊断：排除法 第一节、扩张型心肌病（DCM） ? 扩张型心肌病 缺血性心肌病 年龄 可发生于任何年龄，常40岁 常40岁 病史 常有心肌炎病史，无典型心绞痛病史 有冠心病危险因素，常有心绞痛或心肌梗死病史 超声 心动图 常有四个心腔均扩大，室壁厚度均匀变薄，室壁弥漫性运动减弱，少数病人有心室内血栓； 以左心室扩大为主；室壁节段性变薄，有节段性运动减弱，部分病人有室壁瘤； 核素检查 有不规则心肌扫描缺损， 放射性核素分布大致均匀 沿冠状动脉分布缺损， 节段性放射性核素分布稀疏 冠脉造影 往往正常 多支病变 六、鉴别诊断 第一节、扩张型心肌病（DCM） 1