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支气管扩张 摘 要： 支气管扩张 关键词： 支气管扩张 支气管扩张(bronchiectasis)是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和(或)反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的应用等，本病已明显减少。 【病因和发病机制】 支气管扩张的主要病因是支气管一肺组织感染和支气管阻塞。两者相互影响，促使支气管扩张的发生和发展。支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起，但较少见。另有约30 %支气管扩张患者病因未明，可能与全身疾病和机体免疫功能失调等因素有关。 一、支气管一肺组织感染 婴幼儿期支气管一肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。由于????儿童支气管较细，易阻塞，且管壁薄弱，反复感染破坏支气管壁各层组织，尤其是平滑肌和弹性纤维的破坏削弱了对管壁的支撑作用。支气管炎使支气管粘膜充血、水肿，分泌物阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染。支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张，由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或无痰，故称为“干性”支气管扩张。另外，吸人腐蚀性气体、支气管曲霉感染等均可损伤支气管壁，反复继发感染也可引起支气管扩张。 ? 二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长，有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素支气管先天性发育障碍，如巨大气管一支气管症??可能是先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的气管和主支气管的扩张。因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位(右位心)，称为Kartagener综合征。先天性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张，支气管镜可见软骨环缺失或仅见不连续的软骨围绕，多在婴儿期出现症状。支气管肺隔离症也可发生支气管扩张。与遗传因素有关的肺囊性纤维化，遗传性α1一抗胰蛋白酶缺乏症，先天性免疫缺乏症等患者也可伴有支气管扩张。 四、全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒(HIV)感染、黄甲综合征(yellow nail syndrome)等疾病可同时伴有支气管扩张。心肺移植术后也可发生支气管扩张，可能是慢性肺移植物排斥的征象。有些不明原因的支气管扩张患者体液免疫和(或)细胞免疫功能有不同程度的异常，提示支气管扩张可能与机体免疫功能失调有关。 【病理】 支气管扩张发生在有软骨的支气管近端分支，发生扩张的主要原因是炎症，由中性粒细胞、巨噬细胞和气道上皮细胞释放的弹性酶、胶原酶和细胞因子如白细胞介素一8和白三烯B4等物质所介导。 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张，常合并存在。典型的病理改变为支气管的弹性组织、肌层和软骨等的破坏所致的管腔变形扩大，腔内含有多量分泌物。粘膜表面常有慢性溃疡及急慢性炎症改变，柱状纤毛上皮常被鳞状上皮所替代，杯状细胞和粘液腺增生，支气管周围结缔组织常受损或丢失，并有微小脓肿。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。支气管扩张发生反复感染，炎症可蔓延到邻近肺实质，引起肺炎、小脓肿和肺小叶不张，常伴有慢性支气管炎的病理改变。 继发于支气管肺组织感染性病变的支气管扩张多见于下叶。左下叶支气管细长，与主气管的夹角大，且受心脏血管压迫而引流不畅，容易发生感染，故左下叶比右下叶多见。左舌叶支气管开口接近下叶背段支气管，易被下叶感染所累及，故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。 【临床表现】 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。多数患者童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不愈病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。全身性疾病伴发者，有基础疾病的临床表现 . 一、症状???? (一)慢性咳嗽、大量脓痰与体位改变有关，这是由于支气管扩张部位分泌物积储，改变体位时分泌物刺激支气管粘膜引起咳嗽和排痰。其严重度可用痰量估计：轻度，10ml／d；中度，10～150ml／d；重度，150ml／d。急性感染发作时，黄绿色脓痰量每日可达数百毫升。感染时痰液收集于玻璃瓶中静置后出现分层的特征：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。引起感染的常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。???