Cushing综合征PPT.ppt

第七篇 内分泌系统疾病 ;课时安排：1节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握:掌握库欣综合征的临床表现、诊断依据及鉴别诊断、治疗。 熟悉:各种类型的病因、病理及临床特点。 ;;病例一： 患儿女性,4岁3个月,因多毛、肥胖6个月,伴痤疮、声变粗2月余入院。? 　　患儿入院前6个月,无明显诱因出现多饮、多食、多尿,喜甜饮食和咸菜;同时患儿不爱活动,睡眠比以往增多。以后逐渐出现肥胖、多毛,体毛增多,以面部、颈后、背部及四肢为明显,家长未予注意。入院前2～3个月,患儿皮肤出现痤疮,且讲话声音明显变粗, 遂来院就诊。 ?;患儿自发病以来,无头晕、头痛、视物模糊等,无智力倒退,否认服药史。?既往史?患儿足月顺产,既往体健,智力体力发育与正常同龄儿无差异。有高血压家族史。;实验室检查：;病理检查： 可见肿物大小为6?cm×5?cm×4?cm,重58?g,肉眼可见出血坏死,镜下肿瘤细胞异形性明显，可见病理性核分裂,脉管内可见瘤栓被膜内有浸润。? ;讲授主要内容; Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多;盐皮质激素 糖皮质激素 雄激素等;;;库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性; ; 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折; 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病; 4) 水、电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌）; 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制;6）全身及神经系统：肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 ; 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少; 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 ;1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) ;病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常) ;肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生;肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL; (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTHsyndrome)垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起占库欣综合征10% 分型：1）缓慢发展型 2）迅速进展型 ;正常肾上腺CT扫描;常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞瘤 神经母细胞瘤 ;(1). 肾上腺皮质腺瘤 占库欣综合征20%，成年男性多见，腺瘤直径3～4cm，包膜完整，单个多见, 少数为多个起病缓,病情不重，多毛及雄激素增多程度轻 ;显微镜: 细胞排列呈巢状或小梁状,富含脂质,胞浆清亮, 细胞与正常肾上腺皮质束状带细胞相似;(2) 肾上腺皮质癌 占Cushing’s syndrome 5%以下 体积常100g，腺瘤直径≥5cm 包膜浸润, 生长快, 晚期可转移至淋巴结、肝、肺 临床症状重: 高血压、低血钾 (DOC增多有关)、女性多毛、痤疮及雄激素增多;(3)不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 ;(4)不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生肾上腺增大，重量可24～500g，结节直径0.5cm，多为良性，ACTH降低，大剂量DXM抑制不明显 ;诊断步骤： 是否为库欣综合征 库欣综