婴儿痉挛的用药及预后分析PPT.ppt

左乙拉西坦临床应用 国内有多个研究中心发现，左乙拉西坦对婴儿痉挛有效，但是控制率没国外报道的高，起效剂量和控制剂量较国外报道的低（国外平均是15mg/kg/d），且存在较大的个体差异性，在中国应用提出治疗可以从低剂量开始，以控制发作为目标。 大剂量的vitB6 大剂量vitB6 20-30mg/kg/d，依照治疗效果和耐受情况40-50mg/kg/d，13.3%症状性婴儿痉挛得到完全控制。 多作为日本婴儿痉挛的一线治疗方案。 也有学者采用100mg/kg/d分3次口服，6天内加到300mg/kg/d，有效率为29.4%。 生酮疗法 生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食，它模拟了人体饥饿的状态。脂肪代谢产生的酮体作为另一种身体能量的供给源可以产生对脑部的抗惊厥作用。其具体的抗惊厥机制还不清楚。一般认为可能有以下几方面： 1． 改变脑的能量代谢方式。 2． 改变细胞特性，降低兴奋性和,缓冲癫痫样放电。 3. 改变神经递质, 突触传递, 神经调质的功能。 4． 改变脑的细胞外环境, 降低兴奋性和同步性。 * * 婴儿痉挛的药物及预后分析 婴儿痉挛互助群?308785867 珠海小雨点妈妈-临床药师 婴儿痉挛症 婴儿痉挛症又称West综合征，由英国医生West于1841年首次描述，是婴儿期间特有的癫痫综合征。 诊断主要特点： 1.痉挛发作 2.脑电图高峰失率 3.伴随智力运动发育落后或停滞 发病年龄特点 多于婴儿襁褓时期发病，90%1岁以下。一般发病年龄4-8个月是发病高峰，2个月及以下越早发病预后较差。发病晚，控制及时预后好。 婴儿痉挛发病概率约1/2000-1/3000. 如今发病率越来越高，2010-2014年中国每年大约有几万个孩子发病，不断呈上升趋势。 发病原因（80%婴儿痉挛有病因可寻，称为症状性，无病因又称隐源性或特发性） 1.围生期脑损伤 2.脑发育畸形 3.结节性硬化 4.遗传代谢病（苯丙酮尿症、vitB6依赖症等） 5.缺氧 6.遗传（特发性） 7.其他因素 药物治疗 最新研究表明：婴儿痉挛药物有以下几种： ACTH （促皮质肾上腺素）和糖皮质激素 喜保宁（氨己烯酸） 妥泰（托吡酯） 德巴金（丙戊酸钠） 唑尼沙胺 拉莫三嗪 氯硝西泮和硝西泮 大剂量的vitB6 大剂量的人免疫球蛋白 生酮疗法 ACTH作用机制 1.刺激肾上腺素皮质分泌糖皮质激素。诱导髓鞘和树突形成，增加糖含量，促进脑成熟，降低婴儿痉挛的易损期。 2.作为神经调节因子，刺激神经生长因子合成 3.通过负反馈作用阻断CRH的分泌而发挥了抗痉挛作用 4.直接作用与GABA受体和苯二氮卓受体 ACTH副作用 高血压、感染、电解质紊乱、肾上腺素皮质功能减退、骨质疏松、消化性溃疡、脑萎缩、蛋白质合成障碍导致低蛋白等等。 预防措施： 电解质紊乱（补充枸橼酸钾） 消化性溃疡（口服胃黏膜保护药复发氢氧化铝） 骨质疏松（口服钙、晒太阳或补充维生素D3） 蛋白合成障碍（补充食物蛋白质，或蛋白粉） 小剂量给予，缓慢减量，激素后给予强的松过渡 加强护理，激素不能用于发烧，感染病人，如果发烧需要停用激素，激素会导致发烧病人大量出汗，导致水电质紊乱和虚脱，特别是婴幼儿。 ACTH治疗 北大妇儿一般采用28天静脉滴注，301一般是14天静脉滴注（ACTH+硫酸镁），广东三九采用低剂量体重法静脉滴注，深儿采用肌肉注射，其他各地医院一般采用静脉滴注14天。 中国：ACTH 20U/天，静脉14天，（如控制，改用泼尼松2mg/kg/天，连用2周开始减量，泼尼松一般在2个月减完。）（如果未能控制，激素加量至25-40U/天，激素一般使用4周，随后改服泼尼松，如前一样用法）。控制率保守估算在64%。 日本： ACTH 0.2-0.59U/kg/天，用1-4周逐渐停用，控制率54.8%。 总的来说：中国和美国把ACTH作为首选药，相对其他治疗方案，激素起效快，控制率相对高，但是复发率高30%以上，小剂量效果与大剂量效果没有明显差异。 糖皮质激素（强的松） 口服强的松40-60mg/d，在2周内控制率约60%。假如强的松+妥泰联合治疗，2周内缓解率百分百约是70%。 副作用：相对ACTH副作用小一些，口服方便，大剂量强的松和acth一样效果，价格便宜，还是值得推行 喜保宁（氨己烯酸） 欧洲国家作为一线药物，中国和美国无上市。 大陆一般在香港和台湾可以购买。 氨己烯酸药物机制 通过不可逆性抑制γ-氨基丁酸(GABA)转移酶而增加抑制性神经介质GABA在脑中的浓度。研究表明，给予本品后，啮齿类动物脑中及人的脑脊液中GABA的浓度升高，且升高的程度与剂量相关。 氨己烯酸副作用 嗜睡、头晕、头痛、疲倦。体重增加、易激惹。神经质、偶