抗磷脂综合征及实验室诊断PPT.ppt

抗磷脂综合征及实验室诊断;抗磷脂综合征;抗磷脂综合征(APS)的相关抗体包括: 抗磷脂抗体（APL）、抗β2GPI抗体、抗凝血酶原抗体(a-PT)、强联蛋白（Annexin）抗体、抗磷脂酸抗体及抗磷脂酰丝氨酸抗体等。 抗磷脂抗体APL主要包括: 狼疮抗凝物(lupus anticoagulant, LA) 抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody, ACA) ;抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体;抗磷脂综合征的主要抗体 狼疮抗凝物;抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体;抗磷脂综合征的主要抗体 抗心磷脂抗体;抗磷脂综合征的主要辅助因子及抗体β2GPI及抗β2GPI抗体;β2GPI及抗β2GPI抗体;β2GPI及抗β2GPI抗体;β2GPI及抗β2GPI抗体;;;;;;;APS诱发血栓形成的机制;;APL导致血栓形成的主要机制;APL抑制体内正常抗凝物质的反应;aPL导致血栓形成的主要机制;aPL引起一系列细胞介导的反应;抗磷脂综合征诊断标准;抗磷脂综合征诊断标准;临床指标有两项: ①血管血栓形成:影像学或组织病理学确定的任何组织或器官动脉、静脉或更小血管的血栓形成(组织病理学诊断为血栓时血管壁必须无明显炎症)。 ②妊娠丢失:(a)1次以上无法解释的妊娠10周以上形态正常的胎儿(超声或直接胎儿检查)死亡,或(b)1次以上由于子痫、严重先兆子痫或胎盘功能不全引起的早产(妊娠≤34周,胎儿形态正常),或(c)3次以上不明原因的早期自发性流产(妊娠10周),排除母体解剖学异常、激素异常或父母染色体异常。 ;实验室标准有三项: ①按ISTH 1995年的方法检测,≥2次血浆LA阳性(检测间隔至少12周)。 ②≥2次血浆或血清IgG类或IgM类的aCL阳性(40单位),或滴度达到正常人群水平的99%以上。检测间隔至少12周,采用标准ELISA法。 ③血浆或血清IgG类或IgM类抗β2糖蛋白I(β2-GP I)抗体≥2次阳性,滴度达到正常人群水平的99%以上。检测间隔至少12周,采用标准ELISA法;抗心磷脂抗体(anticardiolipin,ACA)的实验室检测;狼疮抗凝物的实验室检测;狼疮抗凝物的实验室检测;狼疮抗凝物的实验室检测;此试验简便而具有特异性,是狼疮抗凝物的确诊试验。正常Lupo试验为31-44 s,Lucor试验为30-38 s,Lupo试验Ⅱ/Lucor试验比值为1.0-1.2。 ①Lupo试验比正常延长20%,Lupo试验Ⅱ/Lucor试验比值大于1.2,提示有狼疮抗凝???质存在。 ②Lupo试验/Lucor试验比值大于2.1,表示有大量狼疮抗凝物质存在;Lupo试验/Lucor试验比值为1.5-2.0,表示中等量狼疮抗凝物质存在;Lupo试验/Lucor试验比值为1.3-1.4,表示少量狼疮抗凝物质存在。;③Lupo试验和(或)Lucor凝固时间延长,Lupo试验/Lucor试验比值小于1.2,也可出现于因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ缺乏的患者,或者应用华法林或肝素等患者。Lupo试验Ⅱ异常延长,但能被正常血浆纠正,提示因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ缺乏。当蝰蛇毒试验延长时不能被正常血浆纠正,亦不能被外源性磷脂纠正,可见于类肝素样抗凝物质增多。LAC检测的筛选试验和确诊试验对诊断LAC的特异性强,但有时APTT可以正常。因此,必要时可做多个筛选试验。 ;正常血浆 + 病人血浆;