神经科多发性硬化PPT.ppt

多发性硬化;概述 流行病学 病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗;概述;流行病学;病理;临床表现;MS症状千变万化，症状和体征不能用CNS单一病灶解释，常为大脑、脑干、脊髓和视神经病变的不同组合构成其临床症状谱！;常见的症状和体征;颅神经/脑干：视觉受累、眼球运动障碍、球后疼痛、复视、第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ颅神经损害、球麻痹、眩晕 自主神经：膀胱功能障碍、直肠功能障碍、性功能障碍、其他（出汗和血管功能障碍） 高级皮层功能障碍：抑郁、欣快、认知异常 混杂因素：疲劳 ;相关的症状和体征;极少相关的症状和体征;特征性的体征;发作、复发和缓解的定义;临床类型;临床类型;原发进展型MS（PPMS）：病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10%的MS患者表现为本类型。 进展复发型MS（PRMS）：疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5%的MS患者表现为本类型。 ;其他类型 良性型MS（benign MS）:少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 恶性型MS（malignant MS）:又名爆发型MS或Marburg变异型MS，疾病呈爆发性起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。;辅助检查;MRI;; 半卵圆中心、胼胝体的类圆形斑块，脑干、小脑和脊髓的斑点状不规则斑块，呈长T2信号;CSF;诱发电位（EP）;诊断;成人MS;≥2次发作；有≥2个以上客观临床证据的病变或者存在1个客观临床证据的病变同时伴有既往发作，合理的病史证据 ;≥2次发作；具有1个病变的客观临床证据 ;1次发作；具有≥2个病变的客观临床证据;有1次发作；存在1个病变的客观临床证据（临床孤立综合征） ;提示MS的隐匿的神经功能障碍（原发进展型MS） ;儿童MS;临床孤立综合征（CIS）;CIS与MS的关系;CIS的临床表现与预后密切相关 预后良好者多表现为：只有感觉症状，症状完全缓解，5年后仍没有活动障碍，MRI正常。 预后较差者往往表现为：多病变，运动系统受累，不完全缓解，有大病变者。;鉴别诊断;肉芽肿性疾病：结节病、Wegener肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿等 肿瘤类疾病：胶质瘤病、淋巴瘤等 遗传代谢性疾病：肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、线粒体脑肌病、维生素B12缺乏、叶酸缺乏等 功能性疾病：焦虑症等;急性播散性脑脊髓炎 常发生于感染或疫苗接种后，好发于儿童，起病较多发性硬化急，更凶险，常伴发热、剧烈头痛或神经根放射性痛、脑膜刺激征、精神异常、意识障碍等，球后视神经炎少见，病程比多发性硬化短，多无缓解复发病史;视神经脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO） 是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼视觉障碍，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。 MRI病变不同，AQP4、OCB、NMO抗体可鉴别。 ;脑白质营养不良 指遗传因素所致的中枢神经系统髓鞘发育异常的疾病，多发生儿童或青少年，起病隐袭，进行性加重，无缓解复发，MRI示病灶对称 脊髓肿瘤 慢性起病，症状进行性加重，腰穿奎氏试验不通畅，脑脊液蛋白明显增高，MRI可显示病变有占位效应;治疗;急性期治疗;糖皮质激素 研究和推荐级别：糖皮质激素治疗期内能促进急性发病的MS患者神经功能恢复（Ⅰ级推荐），但延长糖皮质激素用药对神经功能恢复无长期获益（Ⅱ级推荐）。 治疗原则：大剂量，短疗程 推荐方法：大剂量甲泼尼龙冲击治疗（A级证据， Ⅰ级推荐） ;儿童20-30mg/kg·d，静脉滴注3-4h，每天1次，共5天，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1mg/kg·d，每2天减5mg，直至停用。 口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白（IVIG）。;血浆置换 二线治疗 急性重症或对激素治疗无效者可于起病2-3周内应用5-7天的血浆置换（D级证据，Ⅲ级推荐）;IVIG 缺乏有效证据，仅作为一种可选择的治疗手段，用于妊娠或哺乳期妇女不能应用糖皮质激素的成人患者或对激素治疗无效的儿童患者。 推荐用法：静脉滴注0.4g/kg·d，连续用5天为1个疗程，如果没有疗程，则不建议再用，如果有疗效但疗效不是特别满意，可继续每周用1天，连用3-4周。;缓解期治疗;治疗策略：临床上对RRMS首选一线治疗药物，对于一线治疗药物疗效不理想的RRMS和伴有复发过程的SPMS及PRMS可采用二线治疗，二线治疗仍无效者，可选用三线治疗。对PPMS目前尚无有效治疗。 治疗评价：患者在接受正规D