发热与感染性疾病演示课件.pptVIP

* 谢谢聆听！ * HLH诊断标准－2004 (5条以上) 家族性疾病/已知的基因缺陷 1. 发热超过1周，T≥38.5℃ 2. (肝)脾肿大 3. 血细胞减少(累及≥2系) 4. 高甘油三脂±低纤维蛋白原血症（2mmol/L；1.5g/L） 5. 组织学标准：骨髓（噬血细胞占有核细胞2%）； 脾脏/淋巴结可见噬血现象，但无恶性表现 6. NK细胞比率下降或消失(＜6%) 7. 血清铁蛋白(SF)≥500mg/L 8. sCD25(sIL-2r)≥2400U/ml 支持证据: CNS受累；ALT↑；TB↑；LDH↑(＞1000) * 吞噬中性粒 吞噬血小板 吞噬红细胞 噬血现象 * 噬血细胞综合征的治疗 有人认为家族性HLH的唯一根治方法是造血干细胞移植 继发性HLH进展十分迅速，死亡率高 确诊后立即开始化学/免疫治疗可使病情得到控制，以赢得时间准备造血干细胞移植 诊断标准不够但临床高度怀疑时应抓住时机治疗 一经确诊，应坚持规范治疗 * 皮质激素（首选DXM） VP-16 环胞素A（CSA） 大剂量丙种球蛋白（IVIG） 血浆置换，交换输血 抗胸腺细胞球蛋白（ATG） 强化疗（联合化疗） 造血干细胞移植 治疗方法 * 脓毒症（sepsis） 指由感染因素所致失控性全身炎症反应，是诱发多器官功能障碍综合征（MODS）的重