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实验室及其它检查 四、X线检查 诊断 骨髓中浆细胞15%,且有形态异常 血清有大量的M蛋白,或尿中本周蛋白1g/24h. 溶骨病变或广泛的骨质疏松 诊断IgM型时一定要具备3项 仅有a,b两项,属于不分泌型 仅有a,b两项者还要考虑:反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症 治疗 治疗 化学治疗 MP方案 VAD方案 M2方案 干扰素a 骨髓移植 治疗(一) 治疗(二) 干扰素a 反应停 治疗(三) 造血干细胞移植 其他治疗 多发性骨髓瘤 血液科 姜玫 是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。是一种恶性浆细胞病。 概念 电离辐射 慢性抗原刺激 病毒感染(HHV-8) 遗传因素 化学物质(石棉,砷,石油化学产品,杀虫剂,橡胶等) 病因 根据免疫球蛋白分型: (1)IgG型 (2)IgA型 (3)IgD型 (4)IgM型 (5)轻链型 (6)IgE型 (7)非分泌型: 分型 临床表现(一) 一、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现 包括骨骼破坏和髓外浸润 临床表现(一) 1、骨骼破坏 A:骨痛 B:自发性骨折 C:串珠样结节 临床表现(一) 2、髓外浸润 临床表现(二) 二、血浆蛋白异常引起的临床表现 临床表现(二) 1、感染 临床表现(二) 2、高粘滞综合征 临床表现(二) 3、出血倾向 临床表现(二) 4、淀粉样变性 实验室及其它检查 二、骨髓象 实验室及其它检查 二、骨髓象 实验室及其它检查 三、血液生化检查 * 其肿瘤细胞起源于骨髓中的浆细胞,而浆细胞是B淋巴细胞发育到最终功能阶段的细胞。因此多发性骨髓瘤可以归到B淋巴细胞淋巴瘤的范围。目前WHO将其归为B细胞淋巴瘤的一种,称为浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤。其特征为骨髓浆细胞异常增生伴有单克隆免疫球蛋白或轻链(M蛋白)过度生成,极少数患者可以是不产生M蛋白的未分泌型MM。多发性骨髓瘤常伴有多发性溶骨性损害、高钙血症、贫血、肾脏损害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑,因此容易出现各种细菌性感染。发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄40岁。 * (1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。 (2)IgA型:占25%,高钙血症明显,合并淀粉样变,出现凝血异常 及出血 倾向机会较多,预后较差。 (3)IgD型:很少见,仅占1.5%,瘤细胞分化较差,易并发浆细胞性白血病,几乎100%合并肾功能损害,生存期短。 (4)IgM型:少见,易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。 (5)轻链型:占20%,80%-100%有本周氏蛋白尿,易合并肾功能衰竭和淀粉样变性,预后很差。 (6)IgE型:很罕见。 (7)非分泌型:占1%以下,血与尿中无异常免疫球蛋白,骨髓中浆细胞增高,有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。 * 多发性骨髓瘤的临床表现包括三个方面 1、骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织的浸润和破坏引起的临床表现 2、M蛋白异常引起的临床表现 3、肾功能损害 * 骨痛:常为早期症状。部位:骶部、胸廓、肢体。 自发性骨折:肋骨、锁骨、下胸椎、上腰椎 胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。 * 肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。 髓外骨髓瘤 神经浸润 可发展为浆细胞白血病 * 感染 高粘滞综合征 出血倾向 淀粉样变性 雷诺现象 * 正常免疫球蛋白减少 中性粒细胞减少 细菌性肺炎、尿路感染、败血症 病毒感染:带状疱疹多见 * M蛋白增多 IgA易聚合成多聚体 血液粘滞性过高 血流缓慢,组织淤血,缺氧 视网膜、中枢神经、心血管系统 其中在视网膜、中枢神经系统和心血管系统最为显著。 症状有头晕、眼花、耳鸣,并可突然发生意识障碍、手指麻木、冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭等症状。 * 以鼻出血、牙龈出血多见,皮肤紫癜也可发生。出血的原因有: 血小板减少,M蛋白包裹在血小板表现 凝血障碍 血管壁因素 * 多见于IgD型 舌、心脏、骨骼肌、韧带、胃肠道等 * 是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确,多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素,是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。雷诺病指找不到任何潜在病因,仅仅是局部功能异常,症状和病程缓和的血管疾病;而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病,症状和病情比较严重,二者均与免疫功能缺陷性有关。本病发作与温度有关,好见于秋冬季节,病人多是20~40岁之间的女性。 * 蛋白尿 管型尿 急性肾衰竭 * 贫血:常见,正常细胞正常色素性。 血沉:增快 晚期有全血细胞减少 * 主要为浆细胞系异常增生(有核细胞数的15%),并有质的改变。 病灶呈散在分布,骨压痛处或多部位穿
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