抗核抗体及其临床意义.ppt

自身抗体 学生：李中平 自身抗体 自身抗体是指靠自身组织，器官、细胞及细胞成分的抗体。人体的生长、发育和生存有完整的自身免疫耐受机制的维持，正常的免疫反应有保护性防御作用，即对自身组织、成分不发生反应。—旦自身耐受的完整性遭到破坏，则机体视自身组织、成分为“异物”，而发生自身免疫反应，产生自身抗体。正常人体血液中可以有低滴度的自身抗体，但不会发生疾病，但如果自身抗体的滴度超过某—水平，就可能对身体产生损伤，诱发疾病。 自身抗体 自身抗体包括抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 抗细胞内抗原的抗体包括：①抗细胞核成分的抗体（抗核抗体）。②抗细胞浆内成分的抗体（抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等）。③抗细胞表面抗原的抗体。 抗细胞外抗原的抗体包括：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。 抗核抗体的分类和命名，习惯上ANA有下列4种命名法： (1)以首次检出这种抗体的疾病命名，如抗SSA抗体、抗SSB抗体就是首先从干燥综合征中检出的抗体。 (2)以首次检出这种抗体的病人名字的前两个字母命名，如抗Sm抗体，抗Jo-1抗体等。 (3)按抗原在细胞的位置命名，如抗中性粒细胞胞浆抗体，抗着丝点抗体等。 (4)按抗原的化学组成命名，如抗DNA抗体、抗核糖核酸蛋白(RNP)抗体等。之所以有这么多种命名方法，是因为大部分抗原的化学组成尚不清楚。 盘状红斑狼疮 DLE 系统性红斑狼疮 SLE 亚急性皮肤型红斑狼疮 SCLE 皮肌炎 DM/ 多肌炎PM 系统性硬皮病 SSc 干燥综合征 SS 混合性结缔组织病 MCTD 抗核抗体（antinuclear antibody，ANA） 抗核抗体（antinuclear antibody，ANA）又称抗核酸抗原抗体，是一组将自身真核细胞的各种成分[脱氧核糖核蛋白（DNP）、DNA、可提取的核抗原（ENA）和RNA等]作为靶抗原的自身抗体的总称，能与所有动物的细胞核发生反应，主要存在于血清中，也可存在于胸水、关节滑膜液和尿液中。 抗核抗体在多种自身免疫病中均呈不同程度的阳性率，如系统性红斑狼疮（SLE，95%～100%）、类风湿性关节炎（RA，10%～20%）、混合性结缔组织病（MCTD，80%～100%）、干燥综合症（SjS,10%～40%）、全身性硬皮病（85%～90%）、狼疮性肝炎（95%～100%）、原发性胆汁性肝硬化（95%～100%）等。　　 抗核抗体（ANA） 正常值范围 滴度1:10（间接荧光法）。 临床意义 对于SLE患者，滴度在1：80以上才有临床意义。 抗着丝点抗体 是局限皮肤型SSc的标记抗体，阳性率为60%~96%，弥漫皮肤型SSc该抗体阳性率低于10%，而其他结缔组织病则罕见。该抗体阳性的患者毛细血管扩张和钙化发生率高。对于仅有雷诺现象的患者，则提示今后发展为局限皮肤型SSc的可能性较大。因而，该抗体是早期硬皮病分类与评价的重要指标。滴度与疾病活动度无关。 该抗体与Scl-70抗体是相互排斥的，即在一个患者身上通常只能检测到其中一种抗体。 抗ds-DNA抗体 抗dsDNA抗体：抗原为ds-DNA，对诊断SLE有较高的特异性，SLE患者40%~70%阳性，高滴度时为标记抗体，是SLE中主要的致病性抗体，与SLE病情活动度相关，特别是与SLE的肾脏损害有关，其抗体活动期升高，缓解期降低甚至转阴，可作为检测SLE病情变化及药物疗效的指标。 抗组蛋白抗体 抗组蛋白抗体：抗原为H1、H2A、H2B、H3和H4；DNA-组蛋白复合体。 系统性红斑狼疮SLE患者70%阳性，盘状红斑狼疮DLE患者90%以上阳性，还见于药物引起的红斑狼疮。 药物性狼疮的阳性率达95％以上，常见的药物有肼苯达嗪、异烟肼及氯丙嗪。 抗Jo-1抗体 抗Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达20%~30%左右。在皮肌炎（DM）中阳性率10%。。 抗U1-RNP抗体（nRNP） 混合性结缔组织病(MCTD)：阳性率95%，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断指标之一。此种抗体阳性的患者，雷诺现象发生率高。 系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为30%-40%。 其他结缔组织病：干燥综合征、系统性硬化症、多发性肌炎/皮肌炎等。 抗Scl-70抗体