解秘胆汁淤积最新李冰.ppt

肝纤维化无创诊疗中心 Liver Fibrosis Noninvasive Diagnosis and Treatment Center 肝纤维化无创诊疗中心 Liver Fibrosis Noninvasive Diagnosis and Treatment Center —— 一个病例引发的思考 李 冰 男性，26岁，汉族，已婚，河北人，公务员 主因：“尿黄、皮肤巩膜黄染1年”入院 皮肤巩膜黄染 肝功异常 胆管末端变细 Tbil、ALP、GGT升高 2009年 2010年 无明显诱因 口服中药后黄疸加重，并进一步化验肝功及行MRCP检查 既往史 2000年因胆囊结石行胆囊切除术 2002年因胆管结石行胆管内镜取石 肝掌阳性 蜘蛛痣 阳性 皮肤巩膜 黄染 余查体 阴性 面色晦暗 体格检查 肝内胆汁淤积 尿黄、皮肤巩膜黄染 ALP、GGT↑ 胆总管扩张 肝内胆汁淤积是指任何病因引起肝细胞和/或毛 细胆管胆汁分泌功能障碍, 或肝内小胆管弥漫性梗阻 所致的一系列的病理和临床表现。 肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积. 肝外胆汁淤积 胆总管：结石、Oddi括约肌狭窄、囊肿、 先天性肝外胆管闭锁、寄生虫 肿瘤：胆总管癌、壶腹癌、肝癌胆管转移 胰腺：胰腺癌、胰腺囊肿、慢性胰腺炎 进行性家族性肝内胆汁淤积 良性复发性肝内胆汁淤积 Dubin-Johnson综合症 Alagille综合症 遗传性 获得性 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 病毒性肝炎 药物性胆汁淤积 妊娠性肝内胆汁淤积 手术后胆汁淤积 其他 肝内胆汁淤积 流行病学及临床表现 实验室检查 影像学检查 病理表现 原发性硬化性胆管炎 （PSC) 男性占2/3，临床表现黄疸、瘙痒多见；75-80%合并炎症性肠病（In-flammatory bowel disease,IBD）；病因不明。 血液检查发现：TBiL、ALP、GGT升高 自身抗体：核旁型抗中性粒细胞胞浆抗体( p-ANCA) 。 病理：典型表现为洋葱皮样胆管纤维化。 不作为金标准诊断（除非小胆管PSC)，但助于分期及预后。 影像学：MRCP、NUS、ERCP。小胆管PSC例外。 流行病学及临床表现 实验室检查 影像学检查 病理表现 原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 女性占9/10，临床表现乏力、瘙痒、黄疸多见；常有黄色瘤；可能伴有2 型糖尿病、甲亢、类风湿性关节炎、干燥综合征等；病因不明。 血液检查发现：TBiL、ALT、ALP、GGT升高。自身抗体：最有特异性的AMA及其M2亚型，ANA亦常见。 病理：小胆管炎和小胆管增生为PBC 特征性改变, 特异性强。 影像学：B超、CT等可见肝硬化表现。无特异性。 流行病学及临床表现 实验室检查 影像学检查 病理表现 药物性肝炎 (DIH) 男女比例相当，有服药史。临床表现黄疸、乏力、纳差、瘙痒多见；常可见皮疹、发热情况。与药物直接损伤或导致的变态反应相关。近年来发病率上升。 血液检查发现：TBiL、ALT、AST、ALP、GGT等升高，部分有嗜酸粒细胞计数升高。 根据Zakim 分类标准, 分为肝细胞损害、胆汁淤积及两者的混合型。 影像学检查类似病毒性肝炎，对诊断无特殊意义。 流行病学及临床表现 实验室检查 影像学检查 病理表现 继发性硬化胆管炎 (SSC) 性别比例无差异。由胆管结石、肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎。通常有胆道手术史。发病率极低。 临床表现为慢性淤胆性综合征, 并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝功能衰竭、肝性脑病等而死亡。 病理表现与原发性硬化性胆管炎相似，需经验丰富的病理医师鉴别。 血液结果与影像学结果与原发性硬化性胆管炎极为相似。 PLT46×106/L BIL50/42umol/L ALT145U/L AST233U/L ALP446U/L GGT662U/L TBA34umol/L CHE3378U/L 抗CMVIgM阳性 常见病毒指标及自身抗体均阴性 胸片、心电图正常 肝脏弹性值69.1KPa 肠镜：慢性结肠炎 腹部B超： 1肝硬化、脾大、腹水 2胆囊切除术后 3胆总管扩张 4脾静脉扩张； 病理：肝硬化，活动期，原发性硬化性胆管炎，Ⅳ期；重叠药物性肝损伤；不除外重叠非嗜肝病毒性肝炎 原发性硬化性胆管炎(肝硬化期) 重叠药物性肝损伤合并腹水 慢性结肠炎 巨细胞病毒感染 胆囊切除术后 1、胆汁淤积包括一系列疾病，症状多以黄疸、瘙痒、乏力最为常见。 2、常规生化、影像学检查助于诊断，但请记住一定关注自身抗体、MRCP等检查，必要时应行ERCP、肝组织病理检查。 * Content Layouts 肝纤维化无创诊疗中心 Liver Fib