电子支气管镜肺泡灌洗治疗肺泡蛋白沉积症ptt文件材料.ppt

 肺泡蛋白沉积症 概 述 肺泡蛋白沉积症（ Pulmonary Alveolar Proteinosis，PAP）是一种比较少见的疾病，其特点是表面活性剂样物质在肺泡内的异常沉积。自本病最初被著名病理学家Rosen Castleman和Liebow描述。主要于中年发病，可以是特发性的，也可以继发于吸入性暴露，恶性血液病，或免疫缺陷等少见原因。目前的研究理论认为肺表面活性物质平衡与肺的免疫功能受损是PAP的主要发病机制，并认为肺泡灌洗为治疗PAP的唯一手段。 PAP治疗手段 1.小液量选择性肺叶（段）支气管灌洗 可使用纤维支气管镜，不必全麻和使用双腔管气管插管，操作较简便、安全。 2.全肺灌洗 3.粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射（研究阶段） 支气管镜肺泡灌洗（BAL）的注意事项 术前达标：SPO2≥90%。 PO2≥70mmHg。 凝血功能、心电图正常。 术中：吸氧维持SPO2≥85%。 灌洗液温在37℃为宜。 如灌洗术中出现血氧饱和度（SPO2 80%）时，停止灌洗，待血氧饱和度上升到90%，再进行灌洗. 注入灌洗液后，停留2秒钟，吸尽. 准备好抢救物品。 肺泡灌洗应在监护病床旁操作，要求操作熟练。 支气管镜肺泡灌洗的操作步骤 。 1、利多卡因局部喷雾麻醉。 2、按常规支气管镜操作方法，将支气管镜由鼻腔插 入。 3、备温盐水1000ml。 4、选择叶段支气管。 5、每次注入温盐水100ml，停留2秒钟，吸尽灌洗液，反复6-8次。 6、鼓励患者轻咳嗽 。 并 发 症 低氧血症 肺活量减少 肺不张 低血压 液气胸 支气管痉挛 肺炎 病 例 刘先秘，女，41岁，农民。因“进行性喘息2年，加重2月余”于2012年5月29日入住我科。先后就诊市医院、武汉同济医院呼吸科予以抗感染、平喘等治疗无效。入院查体：T36.7℃，R22次/分，P84次/分，BP122/77mmHg。神志清楚，口唇、肢端紫绀，杵状指，双下肺闻及Velcro罗音，心率84次/分，各瓣膜区未闻及病理性杂音；腹部检查无异常，双下肢无浮肿。入院查血气分析：PH7.428，PCO235mmHg，PO244mmHg，HCO32.3mm/L，SaO282%；VC实/预%=60%；血常规WBC5.5×109、RBC5.31×1012/L、Hb154g/L；凝血功能正常；痰涂片抗酸染色（-）；肝肾功能正常；风湿免疫全套正常；入院胸部CT示两肺弥漫性病变。行抗感染、BiPAP无创呼吸机通气，维持SaO2在90%以上。结合临床表现、影像特点及外院治疗情况考虑PAP。在吸氧6-8L/min行电子支气管镜分段支气管肺泡灌洗，每周两次，每次灌洗液为1000ml，连续灌洗4周。灌洗液为脏牛奶样物。灌洗液送武汉协和医院病理科PAS染色（+），确诊为PAP。复查胸部CT：双肺弥漫性病变吸收。随访至今稳定。 入院前CT（2012-2-23） 磨玻璃影病变（长箭），空气潴留征（短箭 ） 近隆突水平 诊治经过 市中心医院：哌拉西林他唑巴坦4.5g Bid+左氧氟沙星0.6g/d 10天气喘无缓解，PO2下降。 武汉同济医院（诊断：1.间质性肺炎？2.结缔组织相关肺病？3.急性呼吸衰竭）：泰能（亚胺培南西司他汀）1.0g Q8h→特治星4.5g Q8h+拜复乐（盐酸莫西沙星）0.4g/d+甲泼尼龙40mg/d+NPPV共2周，气喘、SPO2曾一度改善，复又加重。 灌洗液PAS染色 PAS染色阳性（箭头） 疗效评价 经前后灌洗8次，患者咳嗽、呼吸困难明显改善，活动耐量明显提高，影像学吸收显著，未出现肺炎、气胸、肺不张等并发症。 06.25 05.29 06.