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难治性癫痫MRI诊断 首都医科大学宣武医院 放射科 杨小平 概述 定位诊断方法 症状学 根据明确、固定临床表现定侧、定叶评估： 发作初起时头和眼球偏转往往朝向患病对侧半球 一侧肢体和面部抽动，提示对侧半球的局灶性发作 不同脑叶起始发作有各自特点 概述 定位诊断方法 脑电图监测：捕捉2次以上的临床发作 头皮脑电图 是基本检查方法 长程视频脑电图 可获得发作期脑电变化，确定脑电表现与临床发作关系 头皮脑电图不能确定癫痫部位、MRI、CT表现阴性时，埋置颅内电极监测脑电信号异常起源和范围，还可通过电刺激精确定位功能区，防止术中损伤功能区 术中颅内电极定位 概述 定位诊断方法 MRI、CT 可发现致癫痫病灶，主要包括海马硬化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发皮质损害等。 CT 易于显示病灶中钙化 常规MRI 能显示皮层结构细微改变、信号变化 磁共振波谱（MRS） 多用于病灶定侧诊断 功能MRI（fMRI) 用于显示功能区与病灶关系 概述 定位诊断方法 单光子发射计算机断层扫描 （single photon emission computed tomography, SPECT） SPECT是将能发射γ射线的放射性核素标记化合物注入体内，体内发射出的γ射线为SPECT 探头收集，经电子计算机处理成三维图像。 由于脑实质对放射性核素的高摄取，故可发现高血流灌注而引起放射性核素的浓集。 在癫痫发作间期病灶呈低血流区，在发作期致癫痫灶局部脑血流高于正常脑组织。 概述 定位诊断方法 正电子发射计算机断层扫描 （positron?emission?computed tomography, PCT） PCT是将发射正电子的放射性核素标记物等作示踪剂，根据脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢 PET用于癫痫临床检查主要显示病变部位能量代谢变化。目前常用的是反映葡萄糖代谢的18F-FDG。 由于大多数癫痫灶发作间期葡萄糖代谢减低，发作期葡萄糖代谢增加，不同于其他脑组织，因而FDG-PET能通过这种差异显示癫痫灶。 概述 手术治疗条件 癫痫必须是药物难治性的 手术必须具有可行性，即致痫灶能被准确定位并能安全切除 不引起严重神经功能障碍 约半数难治性癫痫患者通过手术治愈，或术后辅以抗癫痫药物控制癫痫发作。 难治性癫痫病因主要分为两类 海马硬化 发育异常 局灶性皮质发育不良 灰质异位 结节性硬化 血管发育异常 肿瘤 节细胞胶质瘤 胚胎发育不良性神经上皮瘤 黄色多形性星形细胞瘤 少突胶质细胞瘤 大脑皮层发育三个主要阶段 (1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖 ; (2) 成神经细胞迁移、分化 ;(3)皮层结构形成。 Ⅰ分子层 Ⅱ外颗粒细胞层 Ⅲ外锥体细胞层 Ⅳ内颗粒细胞层 Ⅴ内锥体细胞层 Ⅵ多形细胞层 Inside-to-out pattern 局灶性皮质发育不良（ FCD） 病理 FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不良。 病灶区有特征性的球细胞，多为单个或成堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白质以及分子层内。球细胞存在预示着严重的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重要病因。 局灶性皮质发育不良 ( Palmini分类 2004) 轻度MCD （ malformation of cortical dysplasia, MCD ） Ⅰ型 皮质分子层或邻近分子层出现异位神经元 Ⅱ型 显微镜下分子层以外出现异位神经元 FCD Ⅰ型 无畸变神经元或球细胞 ⅠA型 孤立的结构异常（分层异常，轻度MCD±） ⅠB型 结构异常伴巨大神经元/发育不成熟神经元 Ⅱ型 ⅡA型 结构异常伴畸变神经元但无球细胞 ⅡB型 结构异常伴畸变神经元和球细胞 局灶性皮质发育不良（ FCD） 临床表现 FCDⅠ型 部分患者有癫痫发作、认知障碍或无症状，术后预后较好。 FCDⅡ型 表现为难治性癫痫，脑电图可见明显痫样放电，术后预后较差。 FCD影像学表现 FCDⅠ型有或无阳性影像学表现 FCDⅡ型 局灶性皮层增厚 灰白质分界不清 T2WI、质子像或 FLAIR上皮层病灶呈高信号 皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏斗形尖端指向侧脑室。 灰质异位 透明隔缺如 定义 异位神经元出现在脑白质中，形成灰质团或岛，称之为灰质异位。 病因 发生于胚胎第2～4个月，神经母细胞增殖分化后，从脑室周围区向大脑边缘的移行障碍所致。 临床表现 主要为癫痫症状，可合并脑回发育异常、脑裂畸形。 病灶表现形式 位于室管膜下或突入脑室、病灶呈桥形相连于脑室与皮层之间、病灶弥漫分布于脑室与皮层之间 名称 脑三叉神经血管瘤病，软脑膜血管瘤病，Sturge-Weber综合征。 病因 胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致，正